致死性家族性不眠はプリオン病の1種で、睡眠障害をもたらして精神機能を悪化させます。
致死性家族性不眠は、細胞性プリオンタンパク遺伝子の突然変異によって起こる遺伝病です。
一方、突然変異によらずに自然発生的に起こるタイプもあり、散発性致死性不眠と呼ばれています。
致死性家族性不眠と散発性致死性不眠は、他のプリオン病と異なり、主に脳の特定の領域、すなわち視床を障害して睡眠障害を引き起こします。
大半が40?60歳にかけて発病しますが、一部は30代後半で発症し、同じ家族に多発します。
初期症状は、軽い入眠障害、散発的に起こる筋肉の運動障害で、最終的には不眠に陥ります。
他にも、筋肉のふるえ、心拍数の増加、痴呆などが現れて、約7~36カ月後に死亡します。
有効な治療法はありません。
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2011年10月29日土曜日
プリオン病！ 「クロイツフェルト‐ヤコブ病」③
クロイツフェルト‐ヤコブ病 診断 治療
精神機能が急速に変調を来し、筋肉のふるえがあり、歩行が不安定でよろめき、さらに検査によって他の痴呆が除外されたときには、クロイツフェルト‐ヤコブ病が考えられます。
患者の約70％に、脳波検査（EEG）で異常な電気活動を示す独特の波形が現れます。
患者の80％以上で脳脊髄液中に、14-3-3と呼ばれる異常タンパクが検出されます。
脳波の異常と脳脊髄液中の14-3-3タンパクの検出は、クロイツフェルト‐ヤコブ病の診断を強く示唆します。
ただし、14-3-3タンパクが検出されなくても、クロイツフェルト‐ヤコブ病ではないとはいえません。
クロイツフェルト‐ヤコブ病の確定診断は、顕微鏡検査や生化学分析による脳組織のプリオン検出に基づいて行われます。
現在では、クロイツフェルト‐ヤコブ病を治すことも進行を遅らせることもできません。一部の薬を使って症状を軽減する方法が取られています。
たとえば抗けいれん薬のバルプロ酸や抗不安薬のクロナゼパムには、筋肉の引きつりを抑える効果があります。
患者や家族への総合的な介護支援が重要です。
デイケアセンターの利用、短期ケアや長期ケア、の利用も役に立ちます。
言語療法士や作業療法士による指導は特有の問題点に有効です。
他にも支援団体が利用できます。
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精神機能が急速に変調を来し、筋肉のふるえがあり、歩行が不安定でよろめき、さらに検査によって他の痴呆が除外されたときには、クロイツフェルト‐ヤコブ病が考えられます。
患者の約70％に、脳波検査（EEG）で異常な電気活動を示す独特の波形が現れます。
患者の80％以上で脳脊髄液中に、14-3-3と呼ばれる異常タンパクが検出されます。
脳波の異常と脳脊髄液中の14-3-3タンパクの検出は、クロイツフェルト‐ヤコブ病の診断を強く示唆します。
ただし、14-3-3タンパクが検出されなくても、クロイツフェルト‐ヤコブ病ではないとはいえません。
クロイツフェルト‐ヤコブ病の確定診断は、顕微鏡検査や生化学分析による脳組織のプリオン検出に基づいて行われます。
現在では、クロイツフェルト‐ヤコブ病を治すことも進行を遅らせることもできません。一部の薬を使って症状を軽減する方法が取られています。
たとえば抗けいれん薬のバルプロ酸や抗不安薬のクロナゼパムには、筋肉の引きつりを抑える効果があります。
患者や家族への総合的な介護支援が重要です。
デイケアセンターの利用、短期ケアや長期ケア、の利用も役に立ちます。
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プリオン病！ 「クロイツフェルト‐ヤコブ病」②
クロイツフェルト‐ヤコブ病 症状
外部の感染源からプリオンがうつったケースでは、感染後数カ月から数年は何の症状も現れません。
その後に痴呆を伴う脳の障害の症状が現れ、何カ月もかけて徐々に進行します。
初期症状は記憶喪失と錯乱で、アルツハイマー病などの他の痴呆の症状と似ています。
異型クロイツフェルト‐ヤコブ病では、初期に記憶喪失よりも精神病的症状が現れる傾向があります。
遅れて現れる症状は、伝染型も自然発生型も似ています。
約10～20％の人には、めまいと複視の初期症状を伴って症状が突然に現れます。
徐々に発症する場合も突然の場合も、精神の衰えが進行し、身の回りの不衛生、無感情、短気などの症状が頻繁にみられるようになります。
人によっては疲れやすくなったり、眠くなったり、寝つけなくなったりします。
発症して6カ月後には、筋肉のけいれんが起こるようになります。
筋肉のふるえと動きのぎこちなさ、協調運動の喪失が起こります。
歩行は不安定になり、酔っ払いのような足取りになります。動作は緩慢になります。
筋肉の調節機能が損なわれるために、胴体や手脚を前方や横向きにひねる不自然な姿勢を取るようになり、筋肉を伸ばすときにビクッとふるえます。
呼吸とせきの調節を行っている筋肉も障害されるため、肺炎のリスクが増大します。
患者は何にでも簡単に驚き、大きな音が聞こえただけで跳び上がるなどの大げさな反応を示します。
視力が衰えて眼がかすみ、アルツハイマー病よりも病状が急速に進行して重度の痴呆となります。
クロイツフェルト‐ヤコブ病患者のほとんどは、発病から約3?12カ月後に死亡し、2年以上の生存率は約10～20％です。死因の多くは肺炎です。
続きます＞＞
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その後に痴呆を伴う脳の障害の症状が現れ、何カ月もかけて徐々に進行します。
初期症状は記憶喪失と錯乱で、アルツハイマー病などの他の痴呆の症状と似ています。
異型クロイツフェルト‐ヤコブ病では、初期に記憶喪失よりも精神病的症状が現れる傾向があります。
遅れて現れる症状は、伝染型も自然発生型も似ています。
約10～20％の人には、めまいと複視の初期症状を伴って症状が突然に現れます。
徐々に発症する場合も突然の場合も、精神の衰えが進行し、身の回りの不衛生、無感情、短気などの症状が頻繁にみられるようになります。
人によっては疲れやすくなったり、眠くなったり、寝つけなくなったりします。
発症して6カ月後には、筋肉のけいれんが起こるようになります。
筋肉のふるえと動きのぎこちなさ、協調運動の喪失が起こります。
歩行は不安定になり、酔っ払いのような足取りになります。動作は緩慢になります。
筋肉の調節機能が損なわれるために、胴体や手脚を前方や横向きにひねる不自然な姿勢を取るようになり、筋肉を伸ばすときにビクッとふるえます。
呼吸とせきの調節を行っている筋肉も障害されるため、肺炎のリスクが増大します。
患者は何にでも簡単に驚き、大きな音が聞こえただけで跳び上がるなどの大げさな反応を示します。
視力が衰えて眼がかすみ、アルツハイマー病よりも病状が急速に進行して重度の痴呆となります。
クロイツフェルト‐ヤコブ病患者のほとんどは、発病から約3?12カ月後に死亡し、2年以上の生存率は約10～20％です。死因の多くは肺炎です。
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