骨髄増殖性疾患！『真性赤血球増加症』 ③

真性赤血球増加症　診断


真性赤血球増加症は、症状が現れる前に、


他の理由で通常の血液検査を受けたときに見つかることがあります。


ヘモグロビン（酸素を運ぶ赤血球中のタンパク質）の量とヘマトクリット値


（総血液量に占める赤血球の割合）が異常に高くなります。


血小板や白血球も増加することがあります。


ヘマトクリット値が高いと赤血球増加症が疑われますが、


ヘマトクリット値だけでは診断できません。


診断を確定するため、赤血球に放射性物質で目印を付け（標識）、


体内の総赤血球量を測定する検査を行うこともあります。


赤血球増加症であることが判明したら、それが真性赤血球増加症なのか、


あるいは別の原因による二次性赤血球増加症なのかを判別しなければなりません。


病歴は判別の手がかりになりますが、さらに精密検査が必要となることもあります。


骨髄を刺激して赤血球を産生させるホルモンであるエリスロポエチンの


血中濃度を測定することもあります。


エリスロポエチン値は、真性赤血球増加症ではきわめて低くなりますが、


二次性赤血球増加症では正常か高くなります。


まれに、肝臓や腎臓にできた嚢胞（のうほう）や、


腎臓や脳にできた腫瘍がエリスロポエチンを産生することがあります。


これらの病気がある人ではエリスロポエチン値が高くなり、


二次性赤血球増加症を発症することがあります。


骨髄組織を採取して顕微鏡で検査する骨髄生検も、真性赤血球増加症の診断に役立ちます。










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骨髄増殖性疾患！『真性赤血球増加症』 ②

真性赤血球増加症　症状 合併症


一般に、症状は何年も現れません。筋力低下、疲労、頭痛、ふらつき、息切れ、


寝汗などの症状がまず現れます。


視界がゆがむ、暗点が生じる、閃光が見えるといった視覚的な症状が生じることもあります。


歯ぐきから出血したり、小さな傷から予想以上の出血がみられることもよくあります。


皮膚（特に顔の皮膚）が赤くなったり、入浴やシャワーの後に全身がかゆくなったりします。


手足に熱感を感じたり、まれに骨の痛みを感じることもあります。


血液中の血小板（血液の凝固に必要な細胞に似た粒子）の数も増加する場合があります。


肝臓と脾臓（ひぞう）は血球の産生を始める臓器で、


さらに脾臓では血流から除去する赤血球の数も増えるため、両方とも腫大し、


腹部の膨満感が生じます。


肝臓や脾臓の血管で血栓（血液のかたまり）が形成されると、突然激しい痛みが生じます。


赤血球増加症の合併症には、胃潰瘍（いかいよう）、痛風、腎臓結石などがあります。


血液が濃くなると（血液粘度の上昇）、心臓発作や脳卒中を起こしたり、


腕、脚、肺、眼への血流が途絶えたりします。


まれに、真性赤血球増加症が白血病に進行することもあります。









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骨髄増殖性疾患！『真性赤血球増加症』

骨髄の増殖性疾患では、骨髄中の造血細胞（前駆細胞）が異常に発生して増殖したり、


線維組織の異常増殖によって骨髄の外に押し出されたりします。


骨髄増殖性疾患には、大きく分けて真性赤血球増加症、骨髄線維症、血小板血症の3種類があります。


造血細胞の増殖は、最初はいずれも良性ですが、


まれに悪性の病気である白血病に移行することがあります。


真性（原発性）赤血球増加症とは、骨髄中の造血細胞の異常により、


赤血球が過剰産生される病気です。


真性赤血球増加症では、赤血球が多くなって血液の量が増えて粘性が強くなり、


細い血管を通過しにくくなります。


真性赤血球増加症は、100万人に5人の割合で発症する非常にまれな病気です。


診断時の平均年齢は60歳で、20歳未満の人にみられることはめったにありません。


また、女性よりも男性に多くみられます。


原因は明らかになっていません。









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