運動障害！「ジストニア」 ②

ジストニア　タイプ　症状

特発性捻転ジストニアは原因不明のジストニアで、6～12歳で発症し、初期症状は軽いことも重いこともあります。

筋肉に異常な収縮がゆっくりと起きて、体がねじれたり回転したりします。


ジストニアは一般的に片方の足や脚から症状が始まって、そのまま胴体や下肢だけに症状が限られますが、ときには全身に現れることもあり、小児の場合は最終的に車いすを使用するようになります。


軽いジストニアの別の例は、持続性の書痙（しょけい：字を書こうとすると、手に筋けいれんが起こる病気）です。


ただし、すべての書痙がジストニアによるものとは限りません。


特発性捻転ジストニアが成人に起きた場合は、通常は顔面や腕から始まり、体の他の部分に広がりません。


眼瞼けいれんは、まぶたが繰り返し不随意に閉じるジストニアです。


ときには当初は片方の眼だけに起こることもありますが、最終的には両方の眼に起こります。


通常は、過度のまばたき、眼の刺激感、明るい光に対して過剰に敏感になる、などから始まります。


患者の多くは、まぶたが閉じないようにするために、あくびをしたり、歌を歌ったり、口を大きく開けたりします。


病気が進行するとそうした努力もあまり効果がなくなります。


眼瞼けいれんは視力を大きく損ないます。


痙性斜頸（けいせいしゃけい）は、首の筋肉に起こるジストニアです。


痙性発声障害では発声を制御する筋肉が障害されます。


この病気の人は通常、体のどこかに本態性振戦が起こります。


声帯の筋肉がけいれんすると声がまったく出なくなったり、話す声がひずんだり、ふるえたり、かすれたり、ささやきになったり、甲高くなったり、途切れたり、不明瞭になり理解するのが困難になります。


イップスは、一部のゴルファーが経験するジストニアの1種で、筋肉がれん縮します。


手と手首の筋肉が自然に収縮するために、ゴルフのパッティングなどがほとんどできません。


イップスのためにコントロールを失ったゴルファーは、1メートル弱のパットのはずなのに4.5メートルも叩いてしまったりします。


同様にミュージシャンの手や腕に奇妙なけいれんが起きて演奏できない場合は、ジストニアが起きていることがあります。


いくつかのタイプのジストニアは進行性で、時間がたつとともに動作がさらに不自然になります。


重度の筋収縮が起こると、首や腕がおかしな曲がり方をして、居心地の悪い姿勢になります。


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運動障害！「ジストニア」

ジストニアは、不随意でゆっくりとした反復性かつ持続性の筋収縮で、動作の途中で止まってしまったり、胴体、全身あるいは体の一部がねじれたり回転したりします。


ジストニア　　原因


ジストニアは、基底核、視床、小脳、大脳皮質など脳のいくつかの領域の活動が過剰になるために起こると考えられています。


ジストニアの原因には、脳の重度の酸素不足（出生時もしくは晩年）、パーキンソン病、多発性硬化症、ある種の金属蓄積による毒性（ウィルソン病による銅の蓄積など）、脳卒中などがあります。


抗精神病薬はさまざまなタイプのジストニアを引き起こします。


たとえば、意図しないのにまぶたが閉じる（眼瞼けいれん）、首が曲がる（痙性斜頸）、しかめ面になる、口と舌が不随意運動を繰り返す（遅発性ジスキネジア）などの症状が現れます。


慢性のジストニアは通常は遺伝が原因です。


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運動障害！「ハンチントン病」

ハンチントン病（ハンチントン舞踏病）は遺伝性疾患で、初期にはれん縮やけいれんがときどき起き、脳神経細胞が徐々に失われ、進行すると顕著な不随意運動（舞踏病とアテトーシス）と精神状態の変質が現れます。

ハンチントン病の罹患率は1万人に1人未満で男女差はありません。


ハンチントン病の遺伝子は優性遺伝するため、親から子へ遺伝する確率は50％になります知らないうちに発病しているため、発病した年齢を正確に特定するのは困難です。


症状は35～40歳の間に明らかになります。


ハンチントン病　症状


初期のハンチントン病では、患者は自然に起きた異常な動きを意図的な動作の中に組みこんでしまうため、ほとんど気づかれません。しかし時間とともに動きが明白になります。患者はしかめ面になり、手足は弾くように動き、まばたきが頻繁になります。


筋肉は協調できなくなり、動作は遅くなります。


最終的には全身が侵され、歩行ができなくなり、食べる、話す、服を着る、座るなどの動作も不可能に近くなります。


精神面の変化は、初期には目立ちません。


患者は徐々にイライラして興奮しやすくなり、日常生活に関心がなくなります。


さらに、衝動を抑えられず、機嫌が悪くなり、意気消沈したり、無分別になったりします。


病状が進行すると行動が無責任になり、しばしば目的もなく徘徊します。


数年経過すると、記憶が失われ合理的な思考ができなくなります。


重度のうつ状態が起きて自殺を試みることもあります。


進行した段階では、ほとんどあらゆる機能が損なわれ、重度の痴呆が現れます。


24時間の介助か施設への入所が必要になります。


しばしば肺炎や転倒が死期を早め、発症から13～15年後に死亡します。


ハンチントン病　　診断


症状がわずかなために、初期のハンチントン病を認識するのは困難です。


この病気の疑いは、症状と家族歴によります。


ハンチントン病がありそうなのに診断がついていないときは、医師は親族の中に精神的問題や、パーキンソン病のような神経障害、統合失調症のような精神障害を起こした人がいたかどうか質問します。


CT検査やMRI検査などの画像診断で、この病気に特徴的な大脳基底核の萎縮を発見できます。


ハンチントン病は遺伝子検査によって簡単に診断できます。しかし、ハンチントン病の家族歴があっても症状がない人に、検査を行うべきかどうかは議論の余地があります。


身内にこの病気の人がいる場合は、遺伝子検査を受ける前に遺伝カウンセリングを受けるとよいでしょう。


ハンチントン病　　治療


ハンチントン病を治癒する方法はありません。


しかし、鎮静薬のクロルプロマジン、抗精神病薬のハロペリドール、降圧薬のレセルピンなどの薬は、症状を軽減し行動をコントロールするのに役立ちます。



ハンチントン病の人は、終末期にどんな治療を受けたいかを記した事前指示書を作成しておくとよいでしょう。








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