2012年1月1日日曜日

白血病!『慢性リンパ球性白血病』 ②

慢性リンパ球性白血病 症状 診断


初期の慢性リンパ球性白血病は一般に症状がなく、白血球数の増加から診断されます。


その後、リンパ節の腫れ、疲労、食欲減退、体重減少、


運動時の息切れ、脾臓の腫大による腹部膨満感などが現れます。


進行すると顔色が悪くなり、あざができやすくなります。


細菌、ウイルス、真菌などの感染症は、通常は病気の後期になるまで生じません。


慢性リンパ球性白血病は、


別の理由で血液検査をしたときにリンパ球が多いことから偶然発見されることがあります。


血液中のリンパ球の特徴を調べる検査により診断を確定できるので、骨髄生検は通常は不要です。


血液検査では、赤血球、血小板、抗体が減少していることもあります。










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白血病!『慢性リンパ球性白血病』

慢性リンパ球性白血病は、成熟リンパ球が癌化して、


徐々にリンパ節の正常な細胞に取って代わる病気です。


慢性リンパ球性白血病(CLL)の患者の4分の3以上が60歳を超えており、小児にはみられません。


また、男性では女性の2~3倍多く発症します。


日本と東南アジアではまれなことから、発症には遺伝が関係していると考えられています。


慢性リンパ球性白血病では、悪性の成熟リンパ球が最初に血液とリンパ節内で増殖します。


続いて肝臓と脾臓に広がり、これらの臓器が腫れて大きくなってきます。


悪性リンパ球は骨髄にも侵入し、正常細胞と置き換わります。


その結果、血液中の赤血球が減少し、正常な白血球と血小板の数も減少します。


感染からの防御を担うタンパク質である抗体の量も減少します。


このタイプの白血病では免疫系に異常が生じることもあり、


正常な状態では微生物や異物に対する防御を担っている免疫系が、


体の組織を破壊してしまうことがあります。


こうした免疫系の異常によって、赤血球と血小板が破壊されることもあります。


慢性リンパ球性白血病の95%がBリンパ球(B細胞)のがんですが、B細胞以外の場合もあります。


ヘアリーセル(有毛細胞)白血病はまれなタイプのB細胞白血病で進行が遅く、


顕微鏡で毛のような突起がはっきり見える異常な白血球が大量につくられます。


T細胞白血病(Tリンパ球の白血病)は、B細胞白血病よりもはるかに少ないタイプです。


セザリー症候群はまれなタイプのT細胞白血病で、


まず菌状息肉腫というTリンパ球の皮膚癌が生じ、


この悪性Tリンパ球が急速に増殖して血流に入り、白血病細胞になります。












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白血病!『急性骨髄性白血病』 ④

一般に、最初の薬物療法(寛解導入療法)では、持続静注法による7日間のシタラビン連続投与と、


3日間のダウノルビシン(あるいはイダルビシンまたはミトキサントロン)投与を行います。


最初の治療で寛解状態になったら、数週間から数カ月後に追加の化学療法を数回行って、


白血病細胞をできるだけ多く破壊します(地固め療法)。


脳に対する予防的治療は、普通は必要ありません。


性リンパ球性白血病で行われるような低用量の長期化学療法で生存率は向上しないことが示されています。


治療で効果がみられない患者や、


寛解はしたものの再発の可能性が高い若年患者(特定の染色体異常が判明している人など)には、


高用量の化学療法とともに幹細胞移植が行われます。


幹細胞移植を実施できない再発患者には追加治療を行いますが、


しばしば治療に体が耐えられず、効果も得られにくくなります。


若年者の場合と、最初の寛解が1年以上続いている場合では、


追加の化学療法で高い効果が得られます。


再発した患者に追加の集中化学療法を行うべきかどうかを決定する際には、


多くの要素を考慮します。


新しい治療薬のゲムツズマブ・オゾガミシンは、


白血病細胞を特に標的とするため抗体と薬剤を結合させたもので、


再発したケースに有効な場合もあります。


この薬の長期的な効果はまだわかっていません。


急性前骨髄性白血病の治療には、ビタミンAの1種である全トランス型レチノイン酸を用います。


化学療法と併用すると結果が良く、現在では急性前骨髄性白血病の70%以上が治ります。


急性前骨髄性白血病にはヒ素化合物も有効です。













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