2011年10月19日水曜日

脳・脊髄の感染症!

脳と脊髄(せきずい)は、感染に強い抵抗力をもっていますが、いったん感染してしまうと非常に重大な結果をもたらします。


感染を引き起こす病原体には、細菌、ウイルス、真菌、原虫、寄生虫などがあります。


海綿状脳症と呼ばれる感染症に似た別のグループの脳障害は、小さな異常タンパク粒子のプリオンによって引き起こされます。


感染すると通常炎症が起こります。たとえば、脳と脊髄を包む髄膜の炎症である髄膜炎は、通常は細菌やウイルスに感染によって起こります。


しかし髄膜炎は、一部の薬や脊髄造影で脊柱管に注入される放射線を通さない造影剤へのアレルギー反応など、他の状況でも起こります。


脳の炎症である脳炎は、通常はウイルス感染で起こりますが、体が自分の組織を攻撃する自己免疫反応によることもあります。


感染は広範囲に起こる場合と、膿の集積として限局している場合があります(膿瘍)。膿瘍は、おできのように見えますが、脳を含む体のあらゆる場所にできます。


アスペルギルスなどの真菌、トキソプラズマ‐ゴンヂなどの原虫、シスチセルクス(嚢尾虫)などの寄生虫も、膿瘍と同様に限局的な脳感染を引き起こします。


細菌などの感染性微生物は、いくつかの方法で髄膜やその他の脳領域に侵入してきます。


血液に運ばれてきたり、頭部外傷や手術を通して体外から侵入したり、副鼻腔や中耳などの脳に近い場所で起きた感染が脳へ波及したりします。











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神経系の腫瘍!『神経系・・放射線障害』

癌への放射線療法中、放射線による神経系への損傷を防ぐために細心の注意が払われますが、ときには防ぎきれないこともあります。


放射線による外傷の症状は、突然現れるものも徐々に現れるものも、同じ症状が続くものも悪化するものもあり、一時的なものも一生続くものもあります。


また、放射線療法の終了後、数カ月あるいは数年が経過するまで症状が現れないこともあります。


脳が放射線にさらされると、急性脳症が起こり、脳に水がたまる脳浮腫、頭痛、吐き気、嘔吐、眠気、錯乱などの神経症状が現れます。


急性脳症は、通常放射線照射の初回または2回目を終えた後まもなく現れますが、放射線療法の終了後2~4カ月もたってから現れることもあります。


症状は放射線療法を行っている間に目立たなくなることが多く、デキサメタゾンなどのステロイドが脳浮腫の軽減や予防に有効です。


放射線療法後何カ月あるいは何年もたってから現れる脳障害の症状は、遅発性放射線障害と呼ばれます。


この影響は、成人の脳腫瘍の治療後や、小児白血病に対して予防的に行われる放射線療法後に起こります。


痴呆の悪化、記憶喪失、思考障害、認知障害、人格変化、歩行の不安定などの進行性の症状が現れます。


頸部や胸部への放射線照射によって脊椎が損傷すると、放射線ミエロパシーが引き起こされ、発症すると電気ショックのような感覚があります。


この異常感覚は首や背中で始まり、通常は首を前に曲げたときに衝撃が一気に脚まで伝わります。


このタイプの放射線ミエロパシーは、普通治療しなくても症状は改善します。

放射線療法終了後何カ月も何年もたってから発症するものは、遅発性放射線ミエロパシーと呼ばれます。


この異常は脱力や感覚消失、ときにはブラウン‐セカール症候群を引き起こします。


ブラウン‐セカール症候群を発症すると、脊髄の片側が損傷を受けるため、体の片側の筋力が低下し、もう一方の側は痛みや温度の感覚が失われます。


筋力が落ちた側の手足の位置を、眼で見なければ認識(位置感覚)できなくなります。


遅発性放射線ミエロパシーは治らず、多くの場合麻痺を生じます。


放射線照射部位の近くにある神経も、損傷します。


たとえば、乳房や肺への照射によって腕の神経が傷ついたり、鼠径部(そけいぶ)への照射によって脚の神経が損傷したりします。


その結果、脱力と感覚の消失が起こります。












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神経系の腫瘍!『神経線維腫症』 

神経線維腫症は遺伝性の病気で、皮膚の下や体の他の部分に軟らかい肥厚した神経組織(神経線維腫)が増殖します。


神経線維腫は、末梢神経線維の周囲を覆うシュワン細胞などの末梢神経を支持する細胞の増殖です。


皮膚の下に小さなかたまりがあるのが感じられ、普通は思春期を過ぎてから現れます。


神経線維腫症には2つのタイプがあり、フォン・レックリングハウゼン病として知られている末梢性の1型と、中枢性の2型です。


1型は3000人に約1人、2型は4万人に約1人の割合で発症します。


神経線維腫症の人の約半数が、自分の子供に遺伝させています。


片方の親から神経線維腫症の遺伝子を1個受け継ぐだけで発症するため、この病気をもっている両親のどちらかから、それぞれの子供に病気が遺伝する確率は50%になります。


神経線維腫症をもつ残り半分の人は、自然に起きた遺伝子の突然変異が原因です。


つまり家族の中に神経線維腫症の人がいなくても、発症の危険があることになります。


神経線維腫症 症状 診断


末梢性神経線維腫症の人の約3分の1はまったく症状に気づかず、日常の診察で皮膚の下にある神経の近くにこぶが見つかって、初めて診断されています。


別の3分の1の人は、この病気による美容上の問題のために診察を受けて見つかり、また残り3分の1の人は、脊髄や神経が腫瘍に圧迫されたことによる脱力など、神経学的異常に気づいて受診し、病気が判明しています。


胸、背中、骨盤、ひじ、膝(ひざ)などの皮膚にできる薄茶色のしみ(カフェオレ斑)が特徴的です。この斑点は、生まれたときからすでに存在しているか、あるいは乳児期に現れます。


10~15歳の間に、さまざまな大きさと形をした肌色の増殖物(神経線維腫)が皮膚に現れはじめます。


これらの増殖物は10個未満のこともあれば、数千個ものこともあります。


一部の人には、皮膚の下の神経線維腫や神経線維腫の下にある骨の過成長によって、体の構造に異常が生じます。


たとえば、背骨が異常に曲がる脊柱後側弯症、肋骨の変形、腕や脚の長骨の伸張、眼球の周囲を含む頭蓋骨の骨欠損(これにより眼がふくらむ)などが起こります。


神経線維腫は体のどの神経にも発生しますが、頻度が高いのは脊髄神経根です。


この場合、症状はほとんど、あるいはまったく現れません。


しかし、腫瘍が脊髄を圧迫しはじめると、圧迫部位に応じて体のさまざまな部分で麻痺や感覚障害が生じ、深刻な事態となります。


神経線維腫が末梢神経を圧迫すると、神経が正常に働かなくなり、痛みや脱力が起こります。


神経線維腫が頭部の神経を侵した場合は、失明、めまい、難聴、耳鳴り、協調運動障害などが起こります。


神経線維腫症の多くは、進行性です。


神経線維腫の数が増えるにしたがって、現れる神経障害の症状も増えます。


中枢性神経線維腫症の場合は、体の両側の聴神経に腫瘍(聴神経腫)が発生します。


この腫瘍ができると、20歳ほどの若さでも難聴になったり、めまいが起こることがあります。


この病気の患者はまた神経膠腫や髄膜腫も併発することがあり、若いのに白内障が現れたりします。


この病気は遺伝性のため、家族に同じ病気の人がいることがあります。


神経線維腫症 治療


神経線維腫症の進行を止めたり、治す治療法は見つかっていません。


個々の神経線維腫は、手術で切除したり、放射線療法で小さくすることはできます。


神経の近くで増殖しているときは、しばしばその神経も切除が必要になります。

神経線維腫症は遺伝性のため、この病気の人が子供をもつことを希望する場合は、遺伝カウンセリングを受けるとよいでしょう。

神経線維腫症の子供が1人いて、両親はこの病気ではない場合には、もう1人の子供が神経線維腫症になるリスクは非常にわずかです。









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