2011年7月27日水曜日

自己免疫疾患!『強皮症』

強皮症(全身性硬化症)は、皮膚、関節、内臓に変性性の変化、


瘢痕化が生じ、血管の異常を来す慢性疾患です。


強皮症の原因は不明です。


女性の方が男性よりも4倍多く発症し、小児ではまれです。


強皮症の症状は、混合性結合組織疾患の一部として現れることがあります。


混合性結合組織疾患の人では重度の強皮症が生じる場合があります。


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自己免疫疾患!『全身性エリテマトーデス』 続き

全身性エリテマトーデス 経過 治療


重症の場合は、


ただちにプレドニゾロンなどのコルチコステロイド薬を使用します。


投与量と期間は、障害を受けた器官によって異なります。


ときに、アザチオプリンやシクロホスファミドといった免疫抑制薬を


使用して体の自己免疫による攻撃を抑制します。


ミコフェノール酸モフェチルは、


免疫抑制薬に代わる新しい薬剤です。


ステロイド薬と免疫抑制薬との併用投与は、重度の腎疾患、


神経疾患、血管炎の治療に最もよく使用されています。

初期の炎症がコントロールできれば、


その後長期にわたって炎症を抑えるのに最も効果的な投与量が決定できます。


プレドニゾロンなどの投与量は通常、症状がコントロールされ、


臨床検査結果に改善が認められれば、徐々に減量していきます。


この期間に再発や急激な悪化を起こすことがありますが、


ほとんどの患者では最終的に投与量をかなり減らすことができ、


ときには中止できるケースもあります。

全身性エリテマトーデス患者にとって手術や妊娠は複雑な問題であり、


十分な医学的管理が必要です。


流産や分娩後の再発はよくみられますが、


病状が落ち着いた後の妊娠であれば問題はありません。


眼底血管に炎症が生じた場合は失明するリスクが高いため、


ただちに免疫抑制薬による治療を行います。


全身性エリテマトーデスの特徴



以下の症状の4項目以上に該当すれば、全身性エリテマトーデスと診断されます。


ほおの蝶形紅斑
それ以外の部位に生じる特徴的な発疹
日光に対する過敏性
口の中の潰瘍
関節炎
肺、心臓、その他の器官の周囲に水がたまる(漿膜炎)
腎臓の機能不全
白血球数の減少、溶血性貧血による赤血球数の減少、血小板数の減少
脳や神経の機能不全
血液検査で抗核抗体反応が陽性
血液検査で抗2本鎖DNA抗体が陽性












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自己免疫疾患!『全身性エリテマトーデス』 続き

全身性エリテマトーデス 経過 治療


全身性エリテマトーデスは慢性化し、


症状のない期間をはさみながら、


数年にわたって再燃を繰り返します。


閉経後の女性の再燃はあまりみられません。


今では、早期の診断が可能となり、


有効な治療法が確立されたためにこの病気の経過の見通しはこの20年で著しく改善されました。


しかし、全身性エリテマトーデスの経過は予測できないため、


経過の見通しは実にさまざまです。


普通、初期の炎症がコントロールできれば、


長期にわたる経過の見通しは良好です。


腎臓障害の早期発見と早期治療で、


重症な腎臓病の発症を防ぐことができます。


治療は、障害を受けた臓器によって、


また全身性エリテマトーデスの重症度によって異なります。


軽度であれば、ほとんどの場合、治療は行いません。


アスピリンやその他の非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)を使用することで、


関節痛を軽減することができます。


全身性エリテマトーデスの患者の血液が凝固しやすい傾向をもっている場合は、


低用量のアスピリンを使用します(アスピリンは血小板の結合を抑え、血栓形成傾向を抑制する)。


アスピリンや非ステロイド性抗炎症薬があまりにも高用量だと、


肝臓や腎臓に障害を与えます。


ヒドロキシクロロキン、クロロキン、キナクリンなどを併用すると、


関節や皮膚の症状が軽減されることがあります。


皮疹のある人は特に、日焼け止め(SPF30以上)を塗る必要があります。


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