慢性肉芽腫症は遺伝性の免疫不全疾患で、
白血球の一種である食細胞が正常に機能しません。
通常、
食細胞(好中球、好酸球、単球、マクロファージ)
は微生物を取り込んで殺します。
しかし、この病気にかかると、
食細胞は細菌や真菌を取り込みはするものの、
これらを殺すための物質(過酸化水素、スーパーオキサイドなど)
をつくることができません。
たいていは男児に発症します。
症状は、
ほとんどの場合、
小児期の早い時期に現れますが、
まれに思春期までみられないこともあります。
皮膚、肺、リンパ節、口、鼻、腸に慢性感染症が起こります。
肛門のまわりと肺、骨、肝臓の中に、
膿の蓄積(膿瘍)が形成されます。
リンパ節は、
中に細菌がぎっしり詰まるために大きくなります。
リンパ節を覆う皮膚の表面がくずれて穴が開き、
膿瘍とつながると、
ここから膿が外に出てきます。
肝臓や脾臓は大きくなります。
小児の発育が遅れる場合もあります。
診断するには、
患者の血液を採取して検査室に送り、
そこで微生物に対する食細胞の活性を測定します。
感染を防ぐために、
抗生物質を定期的に、
一生内服します。
インターフェロンガンマを週3回注射すれば、
感染症が起きる回数を減らし、
かかった場合も軽く済ますことができます。
何か1種類でも真菌感染を起こしたことがあるなら、
抗真菌薬も定期的に内服します。
幹細胞移植が有効な場合もありますが、
リスクを伴うため、
移植を勧められるのは、
まったく同じ組織型の兄弟か姉妹がいて細胞を提供できる場合に限られます。
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2013年4月7日日曜日
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