多発性硬化症！②

多発性硬化症　原因


多発性硬化症の原因は不明ですが、おそらくウイルス（ヘルペスウイルスやレトロウイルス）や何らかの未知の抗原が引き金になって、若い年齢層の人たちの体に、自分の組織を攻撃する自己免疫反応が起こるのではないかと考えられています。


自己免疫反応によって、炎症、ミエリンの破壊、髄鞘とその下の神経線維の損傷が生じます。


多発性硬化症には、遺伝も何らかの役割を担っているようです。


多発性硬化症は、体が自分の組織と異物を見分けるときの目印になるタンパク質の遺伝マーカー（ヒト白血球抗原 ）のある種のタイプをもつ人に多く起きています。


環境も多発性硬化症に関係しています。


生まれてから15歳まで住んでいた地域が発症しやすさにかかわっています。


多発性硬化症は温帯地域で成長した人の2000人に1人に起こりますが、熱帯地域で育った人には1万人に1人しか起こりません。

また、赤道直下の地域で成長した人にはほとんど発生しません。


なお、16歳以降に住んだ地域の気候は発病の可能性に関係ありません。







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多発性硬化症！

脳の中と脳の外側のほとんどの神経線維は、ミエリンと呼ばれる脂肪（リポタンパク）でできた何層もの組織に包まれています。


この組織層が髄鞘（ずいしょう）を形成しています。


髄鞘が電線を包む絶縁体のような役割をしてくれるために、電気信号（電気インパルス）は神経線維に沿って速く正確に伝わります。


髄鞘が破損すると、神経の信号は正しく伝わらなくなってしまいます。


生まれたときは、多くの神経がまだ髄鞘を欠いています。


その結果、新生児はギクシャクとしてぎこちない動きをします。


髄鞘が発達するにつれ、スムーズで意味のあるより協調的な動作をするようになります。


テイ‐サックス病、ニーマン‐ピック病、ゴーシェ病、ハーラー症候群などのまれな遺伝性疾患をもつ小児は、髄鞘が正常に発達しません。


これらの患児には広範囲の神経障害が起き一生残ります。


成人の髄鞘は脳卒中、炎症、免疫異常、代謝異常、ビタミンB12欠乏などの栄養素の欠損症によって破壊されます。髄鞘が破壊されることを、脱髄と呼んでいます。


毒物や薬（抗生物質のエタンブトールなど）、アルコールの過剰摂取なども髄鞘の破損や破壊の原因になります。


髄鞘が自分で修復して再生できれば、神経機能は正常に戻ります。


しかし、重度の損傷によってその下にある神経線維まで壊死してしまうと、元の状態に戻ることができません。神経線維には、再生能力がないためです。


中枢神経系（脳と脊髄［せきずい］）の脱髄を引き起こす病気で原因不明なものを、原発性脱髄疾患と呼んでいます。


最も一般的な原発性脱髄疾患が、多発性硬化症です。


多発性硬化症は、眼、脳、脊髄にあるミエリンとその下の神経線維が、ところどころ傷ついたり壊れたりする病気です。


「多発性硬化症」という病名は、神経の脱髄現象によって多くの瘢痕（硬化）が生じることに由来します。


20～40歳の間に発症することが最も多く、男性よりも女性に多い病気です。


多発性硬化症の人のほとんどに、比較的健康に過ごせる期間（寛解）があります。


この寛解は、症状が再びひどくなって衰弱する期間（再発）と交互に現れますが、病気は時間とともに徐々に悪化していきます。










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運動障害！「協調運動障害」

小脳は、運動順序の調整や平衡感覚と姿勢の制御を行っています。どのような形でも、小脳が損傷されると協調運動障害（運動失調）が起こります。

小脳が損傷する原因で最も多いのは、長期間のアルコール乱用です。

そのほかには脳卒中、脳腫瘍、脳内出血、繰り返し受けた頭部外傷、多発性硬化症、先天的な脳欠損、甲状腺機能低下、高熱、有毒物質（一酸化炭素や重金属など）、栄養不良などがあります。

いくつかのまれな遺伝性疾患（フリードライヒ運動失調や毛細血管拡張性運動失調など）なども小脳に損傷を与えます。

運動失調が起こると、腕や脚の位置、体の姿勢をうまく調節できなくなるため、よろめきながら手を大きくジグザグに動かします。

運動失調には、いくつかの特異的なタイプがあります。

測定障害のある人は体の動きを正確にコントロールできません。たとえば、何かを手に取ろうとしたときに、手が対象物を通り越してしまいます。

構音障害では、言葉を発するための筋肉の協調運動が十分に行われないために、言葉が不明瞭になったり、声の大きさの変動を調節できません。

この障害がある人は、口の周囲の筋肉を普通以上に大きく動かすでしょう。

また小脳がダメージを受けると企図振戦が起こります。

フリードライヒ運動失調は進行性で、5?15歳の間に歩行が不安定になります。

その後、腕の動きが協調しなくなり、話し方が不明瞭になって理解されにくくなります。

さらに、振動感覚、位置感覚（四肢の位置の認識）、反射が失われます。

精神機能も低下します。

20代後半までに、この病気の患者は車いすによる生活になります。

死因はしばしば不整脈や心不全で、通常は中年までに起こります。

フリードライヒ運動失調や毛細血管拡張性運動失調などの遺伝病に対しては、治療法がありません。

アルコール摂取やフェニトインなどの薬による運動失調は、それらを中止すれば治療できます。










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