形質細胞の病気 ！『H鎖病』

H鎖病（重鎖病）は形質細胞のがんで、


形質細胞のクローンがH鎖という異常な抗体の断片を大量に産生する病気です。


H鎖病は、産生されるH鎖のタイプにより、アルファ、ガンマ、ミューの3種類に分けられます。


アルファH鎖病は、中東や地中海地域の出身者を祖先とする若い成人にみられます。


悪性の形質細胞が腸管壁に浸潤し、食物から栄養素を十分吸収できなくなって（吸収不良）、


重度の下痢と体重減少が起こります。


アルファH鎖病は進行が速く、発症した人の半数は1年以内に死亡します。


シクロホスファミド、コルチコステロイド薬のプレドニゾロン、抗生物質を投与することにより、


病気の進行を遅らせることができます。


ガンマH鎖病は主に高齢者に発症します。


ガンマH鎖病で症状のない人もいますが、悪性の形質細胞が骨髄に浸潤すると、


白血球数が減少するため感染を繰り返して発熱や悪寒が生じたり、


重度の貧血を起こして疲労や脱力が生じたりします。


悪性の形質細胞によって、肝臓や脾臓が腫大することもあります。


症状のある場合は、


シクロホスファミドとプレドニゾロンを使った治療で効果が得られることがあります。


ミューH鎖病は最もまれなH鎖病で、肝臓や脾臓、あるいは腹部のリンパ節が腫れることがあります。


発症後の生存期間や化学療法に対する反応はさまざまです。










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形質細胞の病気 ！『マクログロブリン血症』 ④

クリオグロブリン血症とは


クリオグロブリンは形質細胞でつくられる異常な抗体で、普段は血液中に溶けています。


クリオグロブリンは正常な体温よりも低い温度になると、


大きな集積物を形成して固形の粒子（沈殿）を生じます。


正常体温に戻すと、再び溶解します。


血液中にクリオグロブリンが形成されるまれなクリオグロブリン血症になる人の多くには、


その原因になる病気があります。


たとえば、マクログロブリン血症、慢性リンパ球性白血病などの癌、


全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患、C型肝炎ウイルスによる感染症などが挙げられます。


まれに、クリオグロブリンが形成される原因がわからないこともあります。


クリオグロブリンの沈殿は血管の炎症（血管炎）を引き起こし、あざ、


関節痛、脱力などさまざまな症状を起こします。


クリオグロブリン血症の人は寒さに極度に敏感になったり、


手足が冷えると強い痛みを感じて白くなるレイノー現象を起こしたりします。


血管炎は肝臓や腎臓に障害を与え、肝不全や腎不全に進行して命にかかわる場合もあります。


寒さを避けることが血管炎の予防に役立ちます。


原因になっている病気を治療すれば、クリオグロブリンの形成を抑えられます。


たとえば、C型肝炎ウイルスの感染をインターフェロンで治療すると、


クリオグロブリンの形成が抑えられることがあります。


血漿交換（プラスマフェレーシス）は、特にインターフェロンと併用すると有効です。








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形質細胞の病気 ！『マクログロブリン血症』 ③

マクログロブリン血症　治療 経過


クロラムブシルやフルダラビンによる化学療法は異常な形質細胞の増殖を遅らせますが、


マクログロブリン血症が治るわけではありません。


メルファランやシクロホスファミドなどの薬剤を単独あるいは併用で使用することもあります。


最近の研究結果によれば、モノクローナル抗体のリツキシマブも、


異常な形質細胞の増殖を遅らせるのに有効だとみられています。


血液の粘度が高くなっている場合は、ただちに血漿交換を行う必要があります。


血漿交換は、血液を採取して異常な抗体を除去し、赤血球を体内に戻す治療法です。


ただし、マクログロブリン血症でこの処置が必要な人は少数です。


この病気の経過は人によって異なります。治療をしなくても、5年以上生きる人も多くみられます。








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