2011年12月28日水曜日

形質細胞の病気 !『マクログロブリン血症』 ④

クリオグロブリン血症とは


クリオグロブリンは形質細胞でつくられる異常な抗体で、普段は血液中に溶けています。


クリオグロブリンは正常な体温よりも低い温度になると、


大きな集積物を形成して固形の粒子(沈殿)を生じます。


正常体温に戻すと、再び溶解します。


血液中にクリオグロブリンが形成されるまれなクリオグロブリン血症になる人の多くには、


その原因になる病気があります。


たとえば、マクログロブリン血症、慢性リンパ球性白血病などの癌、


全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患、C型肝炎ウイルスによる感染症などが挙げられます。


まれに、クリオグロブリンが形成される原因がわからないこともあります。


クリオグロブリンの沈殿は血管の炎症(血管炎)を引き起こし、あざ、


関節痛、脱力などさまざまな症状を起こします。


クリオグロブリン血症の人は寒さに極度に敏感になったり、


手足が冷えると強い痛みを感じて白くなるレイノー現象を起こしたりします。


血管炎は肝臓や腎臓に障害を与え、肝不全や腎不全に進行して命にかかわる場合もあります。


寒さを避けることが血管炎の予防に役立ちます。


原因になっている病気を治療すれば、クリオグロブリンの形成を抑えられます。


たとえば、C型肝炎ウイルスの感染をインターフェロンで治療すると、


クリオグロブリンの形成が抑えられることがあります。


血漿交換(プラスマフェレーシス)は、特にインターフェロンと併用すると有効です。








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