運動障害！「ジストニア」 ⑤

治療　経過

斜頸の原因を特定できた場合、たとえば骨や筋肉の奇形などは、通常は治療に成功します。


しかし原因が不明の場合は、治療でけいれんをコントロールすることが難しくなります。けいれんは理学療法や作業療法により一時的に症状が軽減されることがあります。


これには、バイオフィードバック、電気刺激、マッサージ、冷湿布、温熱治療、超音波による深部温熱療法などが含まれます。


成人の痙性斜頸患者の約3分の1では、薬物療法が筋肉のけいれんと不随意運動の軽減に役立ちます。通常これらの薬はけいれんによる痛みの緩和にも有効です。


よく使われる薬は、特定の神経インパルスを遮断する抗コリン作用薬（トリヘキシフェニジルやベンズトロピンなど）と、穏やかな鎮静薬のベンゾジアゼピン系（特にクロナゼパム）です。


使用頻度は少ないですが、筋弛緩薬（バクロフェンなど）や抗うつ薬（アミトリプチリンなど）も使われます。


痛みと異常な姿勢が顕著な人には、低用量のボツリヌス毒素（筋肉を麻痺させる作用がある細菌性毒素）を数回注射するのが、最も良い治療です。この毒素は筋肉の収縮を妨げます。


ボツリヌス毒素注射によって痛みとけいれんが減少するため、ほとんどの患者で頭の位置も正常に近くなります。


改善は数カ月間持続し、その後は必要に応じて治療が繰り返されます。


機能不全が起きている首の筋肉の神経を切除する手術（選択的神経切除術）で良い結果が得られることがあり、他の治療で症状が軽減されない場合に試みられます。


情動面の問題がけいれんの一因である場合は、精神医学的な治療が有効です


新生児の斜頸に対しては、生後数カ月以内に障害のある筋肉を伸ばすための集中的な理学療法が開始されます。


理学療法で効果が得られなかった場合や、治療の開始が遅れた場合は、手術で筋肉を修復する必要があります。


痙性斜頸患者の約10～20％は、通常は40歳未満の軽症例ですが、治療を受けなくても5年以内に回復します。


しかし、成人の大半は1?5年間病状が徐々に悪化した後に症状が安定します。


斜頸は一生残り、痛み、首の動きの制限、異常な姿勢が持続します。










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運動障害！「ジストニア」 ④

痙性斜頸


痙性斜頸は頸部ジストニアともいい、痛みを伴う首の筋肉の間欠的または連続的な収縮やけいれんが特徴の障害で、頭が回転したり前後左右に傾いたりします。


どの年齢層の人にも起こりえますが、通常は25～55歳の間です。

通常は原因不明です。


基底核（脳の奥深く、大脳基底部にある神経細胞の集合体）内部の機能不全によると考えられています。


ときには、妊娠中または難産の分娩の際に首の筋肉が傷ついて、痙性斜頸が起こることがあります。


このタイプは先天性斜頸と呼ばれています。また小児では、眼の筋肉のアンバランスや、脊椎上部の骨や筋肉の変形が原因となって斜頸が起こります。


症状 診断


最初は症状は軽度ですが、次第に重くなります。症状には、不随意な頭の回転運動、筋肉痛、首の筋肉の軽い振戦などがあり、通常は首の片側だけに現れます。


頭の傾斜と回転の向きは、首のどの筋肉が侵されたかによります。


首に鋭い痛みを伴う筋肉のけいれんが突然起きて、間欠的あるいは継続的に続きます。けいれんは予兆なく起きますが、睡眠中に起こることはまれです。


この病気の人の3分の1に、まぶた、顔面、あご、手などにもけいれんがみられます。


小児でも成人でも診察時には、過去の外傷やその他の首の異常の有無を医師に詳細に説明することが必要です。


新生児検診で、先天性斜頸の原因となりうる首の筋肉の損傷が発見されることがあります。


X線検査、CT検査、MRI検査などの画像診断が、首の筋肉がけいれんする特別な原因を探すために行われることがありますが、通常は原因の特定には役立ちません。

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運動障害！「ジストニア」 ③

ジストニア　治療


原因が判明している場合には、原因の除去や修正によってジストニアの症状が軽減されます。


たとえば、パーキンソン病の治療薬はパーキンソン病に伴うジストニアに効果があります。


抗精神病薬の使用が原因の場合は、ただちにジフェンヒドラミンを注射や経口で投与すれば、通常はジストニアの発作をすみやかに止めることができます。抗精神病薬の服用は中止します。


ジストニアの原因がわからない場合は治療に限界があります。


一部の患者、特にドパ反応性ジストニアと呼ばれる遺伝性のジストニアがある小児は、レボドパの投与によって症状が劇的に改善します。


軽い鎮静薬の1種であるベンゾジアゼピン系の薬も使われます。バクロフェンは筋弛緩薬で、経口あるいは脊柱管に埋入したポンプを使って投与します。


トリヘキシフェニジルやジフェンヒドラミンなどの抗コリン作用薬も有用ですが、特に高齢者では眠気、口内の乾燥、視力障害、めまい、便秘、排尿困難、振戦などの副作用が現れます。


抗精神病薬ではクロザピンとオランザピンが役に立つでしょう。


筋肉を麻痺させる細菌性毒素のボツリヌス毒素を、異常活動している筋肉に注射する方法は、最も成功しやすい治療法です。


眼瞼けいれん、痙性斜頸、痙性発声障害では特に有効です。


薬物療法の効果がなく症状も重い場合には、手術を行うこともあります。


手術には、基底核の小さな領域の1つを外科的に破壊する淡蒼球破壊術と、脳の同じ領域に電極を埋めこんで電気刺激を与える方法があります。


理学療法は、特にボツリヌス毒素治療を受けた人に役立ちます。


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