骨髄増殖性疾患！『骨髄線維症』

骨髄線維症とは、造血細胞に代わって線維組織が骨髄中に増える病気で、


異常な形状の赤血球が産生されたり、貧血や脾臓の腫大が起こります。


正常な骨髄では、線維芽細胞と呼ばれる細胞が、


造血細胞を支える線維組織（結合組織）をつくっています。


骨髄線維症では、線維芽細胞が線維組織をつくりすぎるため、造血細胞が押し出されてしまいます。


その結果、赤血球の産生量が減少し、血流に放出される赤血球の数が少なくなって貧血となり、


次第に重症化します。


しかも、これらの赤血球の多くは未成熟であったり、奇形であったりします。


数はさまざまですが、未成熟の白血球と血小板もみられます。


骨髄線維症が進行するにつれて、白血球数は増加することも減少することもありますが、


血小板数は概して減少します。


骨髄線維症はまれな病気で、10万人に2人以下の割合で発症します。50～70歳に最も多くみられます。


骨髄線維症は単独で発症することもありますが（単独の場合は特発性骨髄線維症、


原因不明骨髄様化生ともいう）、慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、


血小板血症、多発性骨髄腫、リンパ腫、骨髄異形成症候群などの血液疾患、結核、


あるいは骨感染症を伴うこともあります。


ベンゼンや放射線など特定の有害物質に長期間接触している人は、


骨髄線維症の発症リスクが高くなります。









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骨髄増殖性疾患！『真性赤血球増加症』 ⑤

二次性赤血球増加症・相対的赤血球増加症


二次性赤血球増加症と相対的赤血球増加症の場合は、真性赤血球増加症と違って、


その原因がわかっています。


二次性赤血球増加症は、喫煙、重度の肺疾患、


心臓病などによって酸素が足りなくなることが原因で起こり、


実際に血液中のエリスロポエチン値が高くなって赤血球が増加します。


戦闘機のパイロットや高地に住んでいる人など、


低酸素の環境に長時間いる人が赤血球増加症になることがありますが、


その場合は真性赤血球増加症ではありません。


二次性赤血球増加症は酸素で治療します。


喫煙者は禁煙するように指導され、禁煙を支援するプログラムが行われます。


酸素不足を引き起こす病気がある場合は、その病気をできる限り治療します。


赤血球数を減らすため瀉血（血液を抜き取ること）を行います。


相対的赤血球増加症は、血液の液体成分（血漿）が異常に少なくなり、


その結果として赤血球の濃度が高くなった状態です。


血漿が少なくなる原因には、やけど、嘔吐、下痢、不十分な水分摂取、


利尿薬（腎臓からの塩分と水分の排出を促進する薬）の使用などがあります。


相対的赤血球増加症は、水分を経口摂取または点滴で補い、


血漿の量を少なくしている原因を解消することによって治療します。









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骨髄増殖性疾患！『真性赤血球増加症』 ④

真性赤血球増加症　治療 経過


症状を伴う真性赤血球増加症を治療せずにいると、約半数が2年以内に死に至ります。


治療した場合の平均生存期間は15～20年です。


治療しても、真性赤血球増加症は治癒しませんが、病気をコントロールすることによって、


血栓形成など合併症のリスクを減らすことはできます。


赤血球の数を減らすことが治療の目的になります。


瀉血（しゃけつ）といって、献血のときと同様の方法で血液を抜き取ります。


ヘマトクリット値が正常値になるまで1日おきに約500ミリリットルの血液を抜き取り、


その後は必要に応じて2～3カ月おきに血液を抜き取って正常値を維持します。


瀉血を行うと血小板の数が増加することがあり、腫大した肝臓や脾臓を小さくする効果はありません。


このため、瀉血を行う場合は、赤血球と血小板の産生を抑える薬が必要になります。


よく使用されるのは化学療法薬のヒドロキシ尿素ですが、この薬を長期間使用すると、


白血病へ移行するリスクが高まるおそれがあります。


長期間の治療が必要な若い人に対しては、インターフェロンアルファやアナグレリドなど、


血小板減少作用のある別の薬が使われることもあります。


放射性リンを静脈内投与する治療法もありますが、白血病に移行する可能性があるため、


70歳以上に限られます。


症状を抑えるのに役立つ薬もあります。たとえば、


抗ヒスタミン薬はかゆみを軽減する効果があり、


アスピリンは手足の熱感や骨の痛みを軽減します。











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