症状と診断は、
脾臓は脾静脈を通じて門脈に血液を供給しているため、
門脈圧の亢進はしばしば脾臓の腫れを引き起こします。
タンパク質を含む体液（腹水）が肝臓と腸の表面から漏れ出して、
腹腔が膨張することもあります。
食道静脈瘤や胃の上部の静脈瘤は出血しやすく、
ときには大出血となります。
腸の静脈瘤もまれに出血することがあります。
触診では腹壁ごしに、腫れた脾臓が感じられます。
腹水は、腹部のふくらみや、
軽くたたいて打診を行うと鈍い音がすることから診断されます。
超音波検査では、
門脈内の血流を調べたり、
腹水の存在を確かめることができます。
側副血行路の検出にはCT検査も用いられます。
ごくまれに、腹壁を通して肝臓や脾臓に針を挿入し、
門脈内の血圧を直接測定することがあります（マノメトリー）。
治療は、食道静脈瘤からの出血のリスクを軽減するためには、
門脈の血圧を下げる治療を行います。
たとえば、降圧薬のプロプラノロールを投与します。
食道静脈瘤から出血している場合は、緊急処置が必要です。
出血している静脈を収縮させるためにバソプレシンやオクトレオチド
などの薬を静脈注射で投与し、
失われた血液を補うために輸血をします。
通常は内視鏡検査を行い、
静脈瘤から出血していることを確認します。
特殊なゴムバンドで血管を縛ったり、
内視鏡から化学物質を注入して、静脈をふさぎます。
出血が続いたり再発を繰り返す場合は、
外科処置を行って、
門脈系と静脈系の間にシャントと呼ばれるバイパスを通すことがあります。
静脈系の血圧の方がはるかに低いため、門脈の血圧は下がります。
門脈と体循環の間のシャント手術にはさまざまな方法があります。
その1つである経頸静脈的肝内門脈体循環シャント術では、
X線画像で確認して肝臓に注射針を刺し、
門脈静脈から肝静脈に直接シャントを形成します。
このシャント術を行えば出血はほぼ止められる半面、
肝性脳症などのリスクを伴います。
このシャント術は他の門脈体循環シャント術
と比較すれば危険性は低いのですが、
人によってはシャントが狭くなるために
定期的に手術を受ける場合もあります。
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