筋ジストロフィ,関連疾患！『周期性四肢麻痺』

周期性四肢麻痺は、常染色体優性遺伝疾患で、


筋力低下と麻痺を伴う突然の発作に襲われます。


この病気にはいくつかのタイプがあります。


周期性四肢麻痺の発作中は、通常の神経刺激はもちろん、


人工的な電気刺激にさえも筋肉は反応しません。


しかし患者は覚醒し、意識もはっきりしています。


この病気の正確なタイプは、家系によって異なります。


一部の家系では麻痺は血液中のカリウム濃度が高くなること（高カリウム血症）によって起こり、


別の家系では血中カリウム濃度が低くなること（低カリウム血症）で起こり、


まれに血中カリウム濃度が正常でも起こるタイプもあります。











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筋ジストロフィ,関連疾患！『その他の筋ジストロフィ』

デュシェンヌ型以外の筋ジストロフィは一般的ではありませんが、


いずれも遺伝性の筋疾患で、進行性の筋力低下をもたらします。


顔面肩甲上腕（ランドゥジー‐デュジェリン）


筋ジストロフィは常染色体優性遺伝疾患です。


したがって男女のかかわりなく、


遺伝子が1つあればこの病気を発症します。


7～20歳で発症します。


顔面と肩の筋肉が特に障害されるため、


口笛が吹けない、眼をしっかりと閉じられない、


腕が上がらないなどの症状が出現します。


下垂足（足がだらんと垂れる）もみられます。


重度の筋力低下はまれで、


顔面肩甲上腕筋ジストロフィの人の平均寿命は健康な人と変わりません。


肢帯筋ジストロフィは、骨盤（リーデン‐メビウス型筋ジストロフィ）


または肩（エルプ型筋ジストロフィ）のいずれかの筋力低下を引き起こします。


このような遺伝性疾患の多くは、成人になるまで発症せず、


重度の筋力低下はまれです。


ミトコンドリアミオパシーは、


細胞内のエネルギー工場で独自のDNAをもっている


ミトコンドリアの遺伝子異常による筋肉の病気です。


精子は受精のときにミトコンドリアをもっていないので、


ミトコンドリア遺伝子はすべて母親由来のものです。


そのため、この病気の発症に性差はありませんが、


父親から遺伝することはありません。


まれに眼球運動麻痺など1カ所または数カ所の筋肉群の筋力低下を生じます。


ミトコンドリアミオパシーには、キーンズ‐セイアー症候群と呼ばれるものもあります。



診断は、生検で筋組織のサンプルを採取し顕微鏡で調べるか、


筋サンプルに化学的な検査を行います。


筋ジストロフィの進行を抑える治療法はありませんが、


遺伝子治療の開発に大きな期待がもたれています。










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筋ジストロフィ,関連疾患！『緊張性ミオパシー』

緊張性ミオパシーは遺伝性の疾患で、筋肉が収縮した後に正常にゆるむことができず、筋力低下と筋けいれんも起こります。


先天性ミオトニー（トムセン病）は、まれな常染色体優性遺伝疾患で、男女の性差はありません。


症状は乳児期に発症します。


筋肉の緊張をゆるめることができなくなるため、手、脚、まぶたに強いこわばりを伴います。


しかし筋力低下は最小限度です。


手を握った後すぐに開くことができない、


筋肉を軽くたたくと収縮が長く続くといった特徴的な症状が小児にみられた場合に、


この病気と診断されます。


筋電図（筋肉から発生する電位を記録する検査）が診断の確定には必要です。


先天性の筋緊張症の治療には、フェニトイン、キニーネ、プロカインアミド、メキシレチンなどで筋肉のこわばりや筋けいれんを軽減します。


しかし、これらの薬には、副作用があります。


定期的な運動が有効です。


先天性の筋緊張症の人の平均寿命は健常人と変わりません。


筋緊張性ジストロフィ（シュタイネルト病）は、常染色体優性遺伝疾患で、男女に差はありません。


この病気では特に手の筋力低下とこわばりがあります。


まぶたの下垂もよくみられます。


どの年齢層でも出現し、症状は軽度のものから重度のものまであります。


最も重度になると、極度の筋力低下に加え、白内障、睾丸萎縮（男性）、


前頭部の若はげ（男性）、心拍異常、糖尿病、精神遅滞など多様な症状が出現します。


通常は50歳までに死亡します。


治療にはキニーネ、フェニトインなどが使用されますが、これらの薬剤は、


患者を最も悩ませる症状である筋力低下を軽減することはできません。


またこれらの薬には副作用もあります。


筋力低下を軽減する唯一の治療法は、足首につけるものなど、各種装具を用いることです。











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