貧 血！『鎌状赤血球症』

鎌状赤血球症




鎌状赤血球症は、鎌状（三日月形）の赤血球と、


赤血球の過剰破壊による慢性貧血を特徴とする遺伝性の病気です。


鎌状赤血球症の遺伝子を1つもち、鎌状赤血球の形質を受け継いでいます。


こうした人は、尿に血液が混じることはまれにありますが、この病気を発症することはありません。


鎌状赤血球症では、赤血球にあるヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）に異常が生じ、


赤血球中の酸素の量が低下します。


その結果、赤血球の一部が鎌状の形に変形してしまいます。


変形した赤血球はもろく、毛細血管の通過時に壊れてしまい、重度の貧血、血流の障害、


酸素供給量の低下などを起こします。


鎌状赤血球は、脾臓、腎臓、脳、骨やその他の臓器にも損傷を与えます。









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貧 血！『自己免疫性溶血性貧血』 ④

自己免疫性溶血性貧血　治療



症状が軽い場合や赤血球の破壊速度が遅くなっている場合は、治療の必要はありません。


赤血球の破壊が悪化している場合は、


プレドニゾロンなどのコルチコステロイド薬が治療薬として選択されます。


最初に高用量を使用し、その後数週間から数カ月かけて徐々に減量していきます。


コルチコステロイド薬で効果がない場合や、耐えられない副作用が起きた場合は、


手術による脾臓摘出が次の治療法となります。


脾臓摘出後も赤血球の破壊が続く場合や、手術ができない場合は、


シクロホスファミドやアザチオプリンなどの免疫抑制薬を使用します。


血漿交換は血液をろ過して抗体を除去する方法で、



他の治療法で効果がない場合に行われます。


赤血球破壊の程度が激しい場合は、輸血が必要になることがあります。


ただし、輸血は貧血の原因を治療するものではなく、一時的な対症療法にすぎません。










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貧 血！『自己免疫性溶血性貧血』 ③

自己免疫性溶血性貧血　診断



貧血と診断され、血液検査で未熟な赤血球（網状赤血球）の数が増加していれば、


赤血球の破壊が疑われます。



あるいは、血液検査から、ビリルビンという物質が増加し、



ハプトグロビンというタンパク質が減少していることがわかる場合もあります。



特定の抗体が増加していることが血液検査で確認されれば、


自己免疫性溶血性貧血の診断が確定します。


検査としては、赤血球に付着している抗体を検出する方法


（直接抗グロブリン試験または直接クームス試験）と、


血清中にある抗体を検出する方法


（間接抗グロブリン試験または間接クームス試験）とがあります。


赤血球を破壊する自己免疫反応の原因を突き止めるため、


その他の検査が行われることもあります。









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