骨髄増殖性疾患！『血小板血症』

血小板血症（原発性血小板血症）とは、血小板が過剰につくられ、


血液の凝固や出血にかかわる異常が生じる病気です。


血小板は骨髄内で巨核球と呼ばれる細胞から生じます。


血小板血症では、巨核球の数が増え、血小板が過剰につくられます。


血小板血症はまれな病気で、10万人に2?3人の割合で発症します。


50歳以上の人にみられ、男性よりも女性に多く発症します。


この病気の原因はわかっていません。










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骨髄増殖性疾患！『骨髄線維症』 ③

骨髄線維症　経過 治療


骨髄線維症は通常はゆっくりと進行するため、この病気にかかっても一般に10年以上生存できますが、


その経過は骨髄がどの程度良好に機能しているかによって異なります。


しかし、中には悪性または急性骨髄線維症と呼ばれ、急速に悪化するものもあります。


このタイプの骨髄線維症は癌の1種で、正常なら血小板に成長する細胞が、制御を失って増殖します。


骨髄線維症を治す、あるいはその進行を永久的に遅らせる有効な治療法はありません。


治療では、合併症の進行を遅らせ、症状を軽減することが目標になります。


骨髄線維症にかかっている人の約3分の1では、


アンドロゲン（男性ホルモン）とプレドニゾロンを併用することによって、


一時的に貧血が軽減されます。


ごく一部の人では、


骨髄を刺激し赤血球の産生を促進するエリスロポエチンやダルベポエチンの使用により、


赤血球を産生させることができます。


輸血による貧血の治療が必要になる人もいます。感染症は抗生物質で治療します。


化学療法薬のヒドロキシ尿素や免疫系に作用するインターフェロンアルファによって、


腫大した肝臓や脾臓が小さくなることがありますが、どちらも貧血を悪化させる可能性があります。


まれに、脾臓がきわめて大きくなって痛みを伴い、手術による摘出が必要になることもあります。


骨髄線維症以外に健康上の問題がなく、適合するドナー（提供者）がいる場合は、


骨髄移植または幹細胞移植を行うことがあります。


移植は、骨髄線維症を治癒させる可能性のある唯一の治療法ですが、かなりのリスクも伴います。









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骨髄増殖性疾患！『骨髄線維症』 ②

骨髄線維症　症状、合併症、診断


骨髄線維症では、貧血が激しくなるまで何年も症状が現れないのが普通です。


貧血が悪化すると、筋力低下、疲労、体重減少、けん怠感が生じます。


発熱や寝汗がみられることもあります。


白血球数が減少すると、感染を起こすリスクが高くなります。


血小板数が減少すると、出血のリスクが高くなります。


血球をつくる仕事を肝臓と脾臓がある程度肩代わりするため、両方が腫大します。


これらの臓器が腫大すると腹痛が生じ、特定の静脈の血圧が異常に高くなったり（門脈圧亢進症）、


食道静脈瘤からの出血が起こります。


貧血があり、顕微鏡検査で血液中に異常な形の未成熟赤血球がみられる場合は、


骨髄線維症が疑われますが、診断を確定するには骨髄生検)を行う必要があります。










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