骨髄線維症 経過 治療
骨髄線維症は通常はゆっくりと進行するため、この病気にかかっても一般に10年以上生存できますが、
その経過は骨髄がどの程度良好に機能しているかによって異なります。
しかし、中には悪性または急性骨髄線維症と呼ばれ、急速に悪化するものもあります。
このタイプの骨髄線維症は癌の1種で、正常なら血小板に成長する細胞が、制御を失って増殖します。
骨髄線維症を治す、あるいはその進行を永久的に遅らせる有効な治療法はありません。
治療では、合併症の進行を遅らせ、症状を軽減することが目標になります。
骨髄線維症にかかっている人の約3分の1では、
アンドロゲン（男性ホルモン）とプレドニゾロンを併用することによって、
一時的に貧血が軽減されます。
ごく一部の人では、
骨髄を刺激し赤血球の産生を促進するエリスロポエチンやダルベポエチンの使用により、
赤血球を産生させることができます。
輸血による貧血の治療が必要になる人もいます。感染症は抗生物質で治療します。
化学療法薬のヒドロキシ尿素や免疫系に作用するインターフェロンアルファによって、
腫大した肝臓や脾臓が小さくなることがありますが、どちらも貧血を悪化させる可能性があります。
まれに、脾臓がきわめて大きくなって痛みを伴い、手術による摘出が必要になることもあります。
骨髄線維症以外に健康上の問題がなく、適合するドナー（提供者）がいる場合は、
骨髄移植または幹細胞移植を行うことがあります。
移植は、骨髄線維症を治癒させる可能性のある唯一の治療法ですが、かなりのリスクも伴います。
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