2011年12月25日日曜日

形質細胞の病気 !『多発性骨髄腫』②

多発性骨髄腫 症状 合併症


形質細胞腫は骨を侵すことが多いため、背中、肋骨、股関節部などに骨の痛みが起こります。


形質細胞腫により骨密度の低下(骨粗しょう症)が起こり、骨が弱くなって骨折しやすくなります。


また、骨からカルシウムが放出されて血液中のカルシウム値が異常に高くなるため、


便秘、頻尿、脱力、錯乱などが起こります。


赤血球の産生が低下するため貧血になり、疲労、脱力、


蒼白(皮膚や粘膜が血色を失った状態)が生じます。


また、貧血が原因で心臓に障害が起こることもあります。


白血球の産生が低下するため、発熱や悪寒を伴う感染が繰り返し起こります。


血小板の産生低下は血液の凝固機能を低下させるため、あざや出血が生じやすくなります。


軽鎖(L鎖)と呼ばれるモノクローナル抗体の断片の多くは、最終的に腎臓の集合管に集まり、


ろ過機能を妨害して腎不全を引き起こし、回復不能な状態にまで達することもあります。


尿中(または血液中)の抗体のL鎖はベンス・ジョーンズタンパクと呼ばれます。


がん細胞が増殖すると、尿酸が過剰に産生されて尿中へ排泄されるため、


腎結石ができやすくなります。


カルシウム値が高くなると、心臓、腎臓、脳に影響が生じます。


腎臓などの臓器に特定の種類の抗体断片が沈着し、アミロイドーシスになることがあります。


アミロイドーシスは数は少ないものの、多発性骨髄腫の患者にみられる重篤な障害の1つです。


多発性骨髄腫では血液の粘度が高くなるため(過粘稠度症候群)、


皮膚、手足の指、鼻、腎臓、脳などへの血流が妨げられることがまれにあります。










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形質細胞の病気 !『多発性骨髄腫』

多発性骨髄腫は形質細胞のがんで、骨髄やときに他の部位で、


異常な形質細胞が制御を失った状態で増殖する病気です。


多発性骨髄腫は一般に60歳以降に生じます。


原因は不明ですが、近親者に多発することから、遺伝が関係していると考えられています。


放射線照射や、ベンゼンなどの有機溶媒も原因になりうるとされています。


ヘルペスウイルスの1種であるHHV-8(ヒトヘルペスウイルス8型)も、


この病気に関係している可能性があります。


正常な骨髄細胞では、形質細胞の占める割合は1%未満ですが、多発性骨髄腫では、


概して骨髄の大部分が悪性の形質細胞になります。


悪性の形質細胞が過剰になると、白血球、赤血球、


血小板(血液の凝固に必要な細胞に似た粒子)


など正常な骨髄細胞の成長を妨げるタンパク質の産生が増加します。


さらに、異常な形質細胞は1種類の抗体を大量に産生し、


同時に他の種類の正常な抗体を著しく減少させます。


悪性の形質細胞は蓄積して腫瘍になり、骨を破壊していきます。


こうした破壊が特に多くみられるのは、骨盤、脊椎、肋骨、頭蓋骨です。


この種の腫瘍が、肺、肝臓、腎臓など骨以外の場所にできることもまれにあります。










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形質細胞の病気 !単クローン性免疫グロブリン血症

意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症(MGUS)は、異常だが良性(非癌性)の形質細胞により産生されたモノクローナル抗体が蓄積される病気です。


一般に、意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症は、重大な健康上の問題を起こしません。


たいていの場合、この病気は症状を起こさないため、


血中タンパク質の測定など別の目的で検査を受けたときに偶然見つかることがほとんどです。


しかし、モノクローナル抗体が神経に結合して、しびれ、刺すような痛み、


脱力などを引き起こすこともあります。


意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症では、


Mタンパク質の量は何年にもわたって安定していることが多く、25年間変化しない場合もあります。


普通、治療は必要ありません。


原因はわかっていませんが、この病気が長期間続くと、約4分の1が多発性骨髄腫、


マクログロブリン血症、B細胞リンパ腫などがん性の病気に進行します。


この進行は予防できません。


意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症がある場合は、診察と血液検査、


尿検査を1年に2回ほど行い、がんへの進行の徴候がないか調べます。


早期に発見すれば、がん性の病気の症状や合併症を予防したり、


早い段階で治療を開始することができます。










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