貧 血！『自己免疫性溶血性貧血』 ②

自己免疫性溶血性貧血　症状


自己免疫性溶血性貧血では、特に赤血球の破壊が軽度でゆるやかに進む場合は、


症状がみられないことがあります。


赤血球の破壊の程度が激しい場合や速く進む場合は、他の種類の貧血と同様の症状が現れ、


軽度の黄疸が起こることもあります。


赤血球の破壊が数カ月以上続くと、脾臓が腫れて、腹部の膨満感や不快感が生じます。


別の病気が原因で自己免疫性溶血性貧血が起きている場合は、リンパ節の腫れや圧痛、


発熱など、原因となっている病気の症状がみられることがあります。










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貧 血！『自己免疫性溶血性貧血』

自己免疫性溶血性貧血は免疫系の機能に異常が生じる疾患群で、赤血球を異物とみなして攻撃する自己抗体が産生されます。

自己免疫性溶血性貧血はまれな病気で、年齢に関係なくみられ、男性より女性に多く起こります。


約半数は原因が不明です（特発性自己免疫性溶血性貧血）。


全身性エリテマトーデスなど別の病気に併発したり、そういった病気が原因となって起こることもあります。


まれに、ペニシリンなどの薬を使用した後に発症することがあります。


自己抗体による赤血球の破壊は、突然起こることもあれば、ゆっくりと進行することもあります。


ある時期を過ぎると赤血球の破壊が止まる場合もありますが、破壊が続いて慢性化することもあります。


自己免疫性溶血性貧血は、温式抗体によるものと冷式抗体によるものに大別されます。


前者では、正常体温と同じかそれ以上の温度で自己抗体の活性が高くなり、赤血球に結合して破壊します。


後者では、正常な体温よりかなり低い温度のときだけ自己抗体の活性が高くなり、赤血球を攻撃します。









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貧 血！『再生不良性貧血』

骨髄が働かなくなる再生不良性貧血


骨髄の幹細胞は血球や血小板のもとになる大切な細胞です。


この幹細胞が損傷を受けたり抑制されると、骨髄が働かなくなります。


骨髄不全による貧血を再生不良性貧血といいます。


再生不良性貧血の原因としては、骨髄の幹細胞が免疫系によって抑制される自己免疫疾患が最も多いと考えられています。


その他の原因には、パルボウイルス感染、放射線、ベンゼンなどの毒物、


化学療法薬、その他の薬剤（クロラムフェニコールなど）があります。


骨髄不全になると、赤血球の減少（貧血）、白血球の減少（白血球減少症）、


血小板の減少（血小板減少症）が起こります。


貧血になると疲労や脱力感が生じ、顔色が悪くなります。


白血球が減少すると感染を起こしやすくなり、血小板が減少するとあざや出血が生じやすくなります。


赤血球の産生だけが障害される場合もあります。


これを赤芽球癆（せきがきゅうろう）といい、特にパルボウイルスが原因の場合に起こります。


骨髄組織を採取して顕微鏡で調べる骨髄生検で、幹細胞数と血球の成熟が極度に低下していれば、


再生不良性貧血と診断されます。


再生不良性貧血は、ただちに治療を開始しないと短期間で死に至ります。


赤血球や血小板を輸血し、増殖因子と呼ばれる物質を投与することで、赤血球、白血球、


血小板を一時的に増やすことができます。


若年から中年の成人では、幹細胞または骨髄の移植によって治癒が可能です。


高齢者や適切な骨髄ドナーがいない場合は、コルチコステロイド薬と免疫抑制薬による治療が有効です。








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