骨髄増殖性疾患！『骨髄線維症』

骨髄線維症とは、造血細胞に代わって線維組織が骨髄中に増える病気で、


異常な形状の赤血球が産生されたり、貧血や脾臓の腫大が起こります。


正常な骨髄では、線維芽細胞と呼ばれる細胞が、


造血細胞を支える線維組織（結合組織）をつくっています。


骨髄線維症では、線維芽細胞が線維組織をつくりすぎるため、造血細胞が押し出されてしまいます。


その結果、赤血球の産生量が減少し、血流に放出される赤血球の数が少なくなって貧血となり、


次第に重症化します。


しかも、これらの赤血球の多くは未成熟であったり、奇形であったりします。


数はさまざまですが、未成熟の白血球と血小板もみられます。


骨髄線維症が進行するにつれて、白血球数は増加することも減少することもありますが、


血小板数は概して減少します。


骨髄線維症はまれな病気で、10万人に2人以下の割合で発症します。50～70歳に最も多くみられます。


骨髄線維症は単独で発症することもありますが（単独の場合は特発性骨髄線維症、


原因不明骨髄様化生ともいう）、慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、


血小板血症、多発性骨髄腫、リンパ腫、骨髄異形成症候群などの血液疾患、結核、


あるいは骨感染症を伴うこともあります。


ベンゼンや放射線など特定の有害物質に長期間接触している人は、


骨髄線維症の発症リスクが高くなります。









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