2011年10月29日土曜日

プリオン病! 「クロイツフェルト‐ヤコブ病」②

クロイツフェルト‐ヤコブ病 症状

外部の感染源からプリオンがうつったケースでは、感染後数カ月から数年は何の症状も現れません。


その後に痴呆を伴う脳の障害の症状が現れ、何カ月もかけて徐々に進行します。


初期症状は記憶喪失と錯乱で、アルツハイマー病などの他の痴呆の症状と似ています。


異型クロイツフェルト‐ヤコブ病では、初期に記憶喪失よりも精神病的症状が現れる傾向があります。


遅れて現れる症状は、伝染型も自然発生型も似ています。


約10~20%の人には、めまいと複視の初期症状を伴って症状が突然に現れます。


徐々に発症する場合も突然の場合も、精神の衰えが進行し、身の回りの不衛生、無感情、短気などの症状が頻繁にみられるようになります。


人によっては疲れやすくなったり、眠くなったり、寝つけなくなったりします。


発症して6カ月後には、筋肉のけいれんが起こるようになります。


筋肉のふるえと動きのぎこちなさ、協調運動の喪失が起こります。


歩行は不安定になり、酔っ払いのような足取りになります。動作は緩慢になります。


筋肉の調節機能が損なわれるために、胴体や手脚を前方や横向きにひねる不自然な姿勢を取るようになり、筋肉を伸ばすときにビクッとふるえます。


呼吸とせきの調節を行っている筋肉も障害されるため、肺炎のリスクが増大します。


患者は何にでも簡単に驚き、大きな音が聞こえただけで跳び上がるなどの大げさな反応を示します。


視力が衰えて眼がかすみ、アルツハイマー病よりも病状が急速に進行して重度の痴呆となります。


クロイツフェルト‐ヤコブ病患者のほとんどは、発病から約3?12カ月後に死亡し、2年以上の生存率は約10~20%です。死因の多くは肺炎です。


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