2012年3月31日土曜日

腎臓病≫ 『多発性嚢胞腎 』

多発性嚢胞腎は、


       液体のたまった袋(嚢胞)が両方の


       腎臓に多数形成される遺伝性の病気で、


       そのために腎臓は大きくなりますが、


       機能している腎組織が少なくなります。


       多発性嚢胞腎を引き起こす遺伝子の異常は、


       優性の場合もあれば劣性の場合もあります。


       つまり、この病気をもっている人は、


       片方の親から1つの優性遺伝子を受け継いでいるか、


       両親からそれぞれ1つずつ劣性遺伝子を受け継いでいます。


       優性遺伝子を受け継いだ人の場合は通常、


       成人になるまで症状は現れません。


       劣性遺伝子を受け継いだ人は、


       小児期に重度の状態になります。


       遺伝子の異常によって、


       両方の腎臓で嚢胞が広範囲に形成されます。


       嚢胞は年齢に伴って次第に大きくなっていき、


       腎臓の中で血流量が減少して線維化し


       瘢痕(はんこん)が生じます。


       腎臓結石ができることもあります。


       腎機能が低下し、


       やがて腎不全に至ります。


       遺伝子の異常により、


       嚢胞が肝臓や膵臓など体の別の


       部位にできることもあります。


       多発性嚢胞腎の症状と合併症は、


       小児期に発症する劣性遺伝型の場合は、


       嚢胞が非常に大きくなり、


       腹部が突き出てきます。


       胎児の期間に腎不全を起こして肺が十分に発達


       しなかった新生児の重症例は、


       生後すぐに死亡します。

















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