肝臓≫肝炎≫バッド‐キアリ症候群 Ⅲ

バッド‐キアリ症候群　経過　治療


バッド‐キアリ症候群では、


有効な治療をただちに行わないと、


1年以上生存する患者の割合は3分の1未満です。


静脈に狭窄があり、


閉塞はしていない場合は、


抗凝固薬（血栓を予防する薬）や血栓溶解薬を使用します。


食道静脈瘤から出血している場合は、


手術を行って門脈の圧力を下げます。


手術では門脈を下大静脈につなぎ、


血液が肝臓を迂回するようにします。

しかし新たなシャントを形成すると肝性脳症


（肝臓の病変による脳の障害）


を起こすリスクが高くなります。


肝臓移植は、


とりわけ重度の肝不全を起こしている場合には


有効な治療法となる可能性があります。

























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肝臓≫肝炎≫バッド‐キアリ症候群 Ⅱ

バッド‐キアリ症候群　症状　診断


バッド‐キアリ症候群は、


突然発症して重症になることもありますが、


通常は徐々に進行します。


肝臓は血液により腫大し圧痛を生じます。


血液が肝臓内に蓄積すると門脈内の血圧が上がりますが、


門脈圧亢進症を起こすまでには数カ月かかることがあります。


門脈圧が上がると食道の静脈に拡張や屈曲が生じ（食道静脈瘤）、


破裂やときには大量出血を起こし、


多くは吐血を伴います。


さらに腫れた肝臓の表面から体液が腹腔内へ漏れ出し（腹水）、


腹痛と軽度の黄疸が生じます。


数日から数カ月のうちに、


肝不全のその他の症状がみられることもあります。


血栓が拡大し、


心臓に入る最大の静脈である下大静脈にも閉塞を起こすことがあります。


下大静脈が閉塞すると、


脚のむくみや腹部の膨張が生じます。


診断は主に特徴的な症状を手がかりにして行います。


X線撮影用の造影剤を静脈に注入して静脈造影検査を行うと、


閉塞の正確な位置がわかります。


超音波検査やMRI検査、


肝生検（組織の一部を採取して顕微鏡で調べる検査）


も診断の確定に役立ちます。


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肝臓≫肝炎≫バッド‐キアリ症候群

バッド‐キアリ症候群


バッド‐キアリ症候群は、


肝臓から血液が流れ出す大静脈（肝静脈）


が血栓により部分的または完全にふさがることで起こるまれな病気です。


バッド‐キアリ症候群は、


多くの場合原因不明です。


血液凝固疾患や鎌状赤血球症の患者、


妊娠中の人で発症することがあります。


外傷、肝膿瘍（肝臓に感染による膿がたまった状態）、


肝臓癌や腎臓癌（肝静脈を圧迫することがある）などにより、


静脈が直接圧迫されて血栓を生じやすくなることもあります。


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肝臓≫肝炎≫肝静脈閉塞症 Ⅱ

肝静脈閉塞症 　症状


肝静脈閉塞症の症状は突然生じます。


小静脈が閉塞すると肝臓は腫大し、


触診で腹部に圧痛がみられます。


腫れた肝臓の表面から体液が漏れ出て腹部にたまることがあります（腹水）。


黄疸もときに起こります。


肝臓に血液が滞留すると門脈内の血圧が上がり（門脈圧亢進症）、


肝臓に流れこむ静脈内の圧力も上昇します。


血圧が上がると食道部分の静脈に拡張や屈曲が生じ（食道静脈瘤）、


破裂により出血し、


ときには大量出血を起こす場合があります。


動脈瘤から出血すると血を吐いたり（吐血）、


消化管を通過した血液により黒色便（メレナ）となったり、


出血量が多ければショック症状を起こします。


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肝臓≫肝炎≫肝静脈閉塞症

肝静脈閉塞症


肝静脈閉塞症は、


肝臓の小静脈がふさがることで起こります。


肝静脈閉塞症はどの年齢の人にも発症します。


1〜3歳の小児は血管が細く閉塞を起こしやすい傾向がありますが、


それ以降でも発症します。


小静脈の閉塞は、


それ以降でも発症します。


肝臓内の血管に対して毒性のある物質が原因です。


このような物質には、


クロタラリア属やセネキオ属の植物の葉


（ジャマイカではハーブティーに使われる）


に含まれるアルカロイドや、


癌の化学療法に使われるシクロホスファミド、アザチオプリンなどの薬があります。


また骨髄移植などで行われる放射線療法や、


肝臓移植の拒絶反応で生じる抗体によっても小静脈の閉塞が起こります。


静脈が閉塞すると肝臓に血液がうっ滞し、


肝臓に供給される血液量が減少します。


血液供給が不十分になると、


肝細胞の障害が起こります。



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肝臓≫肝炎≫慢性肝炎 Ⅲ

慢性肝炎 　治療


進行性のC型肝炎に感染している患者には、


抗ウイルス薬のインターフェロン‐アルファとリバビリンの


併用療法が最も多く行われています。


この併用療法は炎症の進行を止める効果があります。


ただし、


治療を中止すると再発しやすく、


成功率は全体の30〜40％に過ぎません。


副作用もよくみられます。


B型肝炎ではインターフェロン‐アルファや


ラミブジンによる治療で効果がみられることがあります。


特定の薬が肝炎の原因とみられる場合は、


薬の使用を中止すると肝炎が治ることがあります。


自己免疫性肝炎の治療にはコルチコステロイド薬を使用し、


アザチオプリンを併用することもあります。


これらの薬物は炎症を抑え、


症状を和らげ、


長期的な生存率を改善する効果があります。


こうした治療を行っていても、


肝臓の瘢痕形成と線維化は徐々に進むことがあります。


治療を中止すれば炎症が再発するため、


多くの人は生涯にわたって薬を服用し続けることになります。


慢性肝炎の原因や種類にかかわらず、


腹腔内への体液の貯留（腹水）


や脳の機能障害（肝性脳症）


などの合併症があれば治療が必要です。


重症の肝不全では肝臓移植を行うことも考慮されます。


ただしB型肝炎に感染している場合は、


移植された肝臓でも早期に重度の再発が起こりやすいため、


一般には移植の対象外となります。


C型肝炎でも移植された肝臓での再発はほぼ必ず起こりますが、


症状は軽いことが多いため、


長期間生存する可能性が高くなります。


























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肝臓≫肝炎≫慢性肝炎 Ⅱ

慢性肝炎 　症状　診断


慢性肝炎の患者の多くは、


まったく症状がありません。


症状がある場合には、


体調不良、


食欲不振、


疲労などが多く、


ときに微熱が出たり、


上腹部に不快感がみられることがあります。


黄疸は出る人も出ない人もいます。


慢性の肝臓病の症状として、


脾臓の腫大、


皮膚のくも状血管、


体液のうっ滞などが徐々に現れます。


このほか、


特に自己免疫性肝炎の若い女性などで、


にきび、


月経の停止、


関節痛、


肺の線維化、


甲状腺や腎臓の炎症、


貧血など、


ほぼ全身に及ぶ症状がみられることがあります。


慢性肝炎があっても、


多くの人では肝臓への障害がみられないまま何年もの歳月が経過します。


人によっては徐々に病気が悪化します。


C型肝炎の約20％と自己免疫性肝炎の約50％は、


数年が経過するうちに、


肝不全の併発の有無にかかわらず肝硬変になります。


症状や肝機能検査の結果は診断情報として有効ですが、


診断を確定するには肝生検が不可欠です。


肝生検を行うことで炎症の重症度を判断し、


瘢痕形成や肝硬変の有無を診断できます。


肝生検によって肝炎の原因疾患がわかることもあります。


ときには、肝生検を複数回にわたって行うこともあります。


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