骨パジェット病！『骨パジェット病』

骨パジェット病



骨パジェット病とは、骨代謝異常によって骨の一部が肥厚と軟化を起こす慢性疾患です。


骨パジェット病は、どの骨にも発生する可能性がありますが、そのほとんどは骨盤、


太ももの骨（大腿骨）、頭蓋骨、すねの骨（脛骨）、脊椎、鎖骨、上腕骨に発生します。


40歳未満の人に発症することはまれです。


発症率は年齢とともに増加し、男性では女性よりも50％多く発症します。


この病気はヨーロッパ（スカンディナビア半島を除く）、オーストラリア、


ニュージーランドでよくみられ、特に英国で多くみられます。


米国、アフリカ、アジアではそれほどみられません。


正常な骨の内部では、破骨細胞が古い骨を吸収し、骨芽細胞が新しい骨を形成しています。


このような活動がバランス良く行われることで骨の構造や完全性が保たれています。


骨パジェット病では、骨の一部の領域で破骨細胞と骨芽細胞とが過度に活性化し、


骨吸収と骨の再構築（リモデリング）がきわめて速いスピードで起こります。


過度の活性化が起きた部分の骨は、肥厚はしますが構造的な異常があるため、


正常な骨と比べてもろくなります。


骨パジェット病の原因はわかっていません。


家族性の発症が認められていますが、特定の遺伝子パターンは見つかっていません。


パラミクソウイルスが関与していることを疑わせる証拠もありますが、


もしそうだとしても、この病気が感染性疾患であるという根拠にはなりません。



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