発性筋炎・皮膚筋炎 診断
多発性筋炎と皮膚筋炎は、以下の診断基準に従って診断されます―
(1)肩や腰の筋力低下、
(2)特徴的な皮疹、
(3)筋肉酵素の（特にクレアチンキナーゼの）血中濃度の上昇、
(4)生検で採取し顕微鏡で観察した筋肉組織の特徴的な変化、
(5)筋電図による筋肉の電気的活動における異常。
臨床検査は有用ですが、臨床検査によって多発性筋炎や皮膚筋炎を特異的に同定することはできません。
クレアチンキナーゼの血中濃度は正常値よりも高くなり、筋肉が損傷を起こしていることを示しています。
病気の経過を把握するために血液サンプル中のこれらの酵素は繰り返し測定され、有効な治療が行われれば通常は正常値またはその付近まで下がります。
MRI検査は炎症の位置を特定し、生検で組織の採取部位を決める際にも役立ちます。
他の筋疾患でないことを確かめるために特殊な検査が行われることがあります。
発性筋炎・皮膚筋炎 治療 経過
炎症が最も激しいときは、活動を制限することがしばしば有効です。
一般にステロイド薬、通常はプレドニゾロンを高用量で経口投与すると、徐々に筋力が回復して疼痛や腫れも改善し、病気をコントロールできます。
投与後およそ6～12週間で、筋肉酵素の値は正常値に戻り、筋力も回復します。
こうなればステロイド薬の投与量を徐々に減量していきます。
多くの成人患者は、再発防止のため低用量のプレドニゾロンの投与を何年も続けます。
小児の場合、約1年間薬物療法を行うと症状はなくなります。
ときおり、プレドニゾロンの副作用によって症状が悪化することがあります。
このような場合は、免疫抑制薬（メトトレキサート、シクロホスファミド、クロラムブシル、アザチオプリン、シクロスポリン）を代わりに投与するか、プレドニゾロンと併用投与します。
効果がない場合はガンマグロブリン（さまざまな抗体を多量に含む製剤）を静脈注射する方法もあります。
多発性筋炎が癌を合併している場合、プレドニゾロンには通常よく反応しません。
しかし、癌の治療がうまくいけば症状は普通改善されます。
成人で嚥下障害、栄養失調、肺炎、呼吸不全がある重症のケースは、死に至ることがあります。
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