混合性結合組織疾患は、全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎、
皮膚筋炎と類似した症状が混在した状態に対して用いられる病名です。
この病気の約80%は、女性に発症します。
また、5~80歳のあらゆる年齢層に発症します。
原因はわかっていませんが、自己免疫疾患であると考えられています。
混合性結合組織疾患 症状
典型的な症状には、レイノー現象(手の指が突然青白くなってピリピリしたり、
寒冷や感情的動揺に対する反応としてしびれる)、
関節炎、手の腫れ、筋力低下、嚥下(えんげ)障害、胸やけ、息切れなどがあります。
レイノー現象は、他の症状よりも何年も前に現れることがあります。
混合性結合組織疾患がどのように始まるかにかかわらず、時とともに悪化し、
症状が体の複数の領域に広がっていく傾向があります。
手の腫れは高い頻度で認められ、ソーセージのように腫れ上がります。
ほおから鼻にかけて紫がかった蝶形紅斑が現れたり、指の関節が赤くなります。
また、まぶたが紫色に変色したり、顔や手に赤いくも状静脈が出現します。
強皮症に似た皮膚の変性が生じたり、髪の毛が薄くなる場合もあります。
混合性結合組織疾患ではほとんどの場合、関節痛を伴います。
約75%の人が腫れと痛みを伴う典型的な関節炎を発症します。
筋線維が侵され、肩や腰などの筋肉に脱力や痛みが生じることがあります。
食道もしばしば侵されますが、これによる嚥下障害はほとんど起こらず、痛みもありません。
肺や胸膜に水がたまります。
運動時に息切れを起こすなど、肺機能の異常が最も重大な症状となる場合もあります。
心臓が弱くなると、心不全を来します(心不全を参照)。
心不全の症状には体液貯留、息切れ、疲労があります。
腎臓や神経に病変が及ぶ割合はわずか10%で、
全身性エリテマトーデスによる障害と比べて多くは程度も軽いものです。
このほか発熱、リンパ節の腫れ、腹痛、声のかすれといった症状もみられます。
シェーグレン症候群が起こることもあります。
時とともに患者の大半で全身性エリテマトーデスや
強皮症に典型的な症状がみられるようになってきます。
続きます>>
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2011年7月31日日曜日
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