ヴェーゲナー肉芽腫症は、しばしば鼻の粘膜、副鼻腔、のど、
肺の炎症から始まる血管炎で、血管の炎症は全身に広がり（全身性血管炎）、
腎不全で死亡する可能性もあります。
ヴェーゲナー肉芽腫症はどの年齢層でも発症し、男性は女性の2倍多く発症します。
原因は不明です。感染症に似ていますが、微生物は見つかりません。
この病気は、未知の抗原に対するアレルギー反応が原因で起こると考えられています。
強力な免疫反応によって、多くの組織が障害を受けます。
この病気の人には血管炎が生じ、肉芽腫と呼ばれるまれな炎症組織を発達させ、
最終的に正常組織が破壊されます。
ヴェーゲナー肉芽腫症 症状
症状は突然現れることもあれば、徐々に現れることもあります。
初期には、上気道（鼻、副鼻腔、耳、気管）の症状で始まり、
さらに進行すると鼻出血、副鼻腔炎、中耳炎、せき、喀血（かっけつ）、
息切れなどがみられます。
このとき、鼻粘膜は、赤くなり、荒れて出血しやすくなっています。
発熱、けん怠感、食欲不振、関節痛と関節の腫れ、
目や耳の炎症といった症状が出現します。
心臓の動脈が障害を受ければ胸痛や心臓発作を起こし、
脳や脊髄（せきずい）が障害を受ければ中枢神経疾患に似た症状が現れます。
血管炎は、次第に全身に広がります（播種性）。
その結果、皮膚の潰瘍ができて広範囲に広がっていき、
皮膚が瘢痕化することもあります。
腎臓障害は、この段階のヴェーゲナー肉芽腫症にみられる最も多い症状で、
軽いものから生命にかかわる腎不全までさまざまな程度で現れます。
重度の腎臓障害は、高血圧を招き、血液や尿の中に老廃物が蓄積されます。
貧血もよくみられ、重度の場合もあります。
中には、鼻、副鼻腔、上気道の症状だけが数年間にわたって続くこともあります。
この軽い障害は、限局型ヴェーゲナー肉芽腫症と呼ばれています。
しかし、より重症なタイプに進行する可能性があります。
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