遺伝性神経障害は末梢神経が障害される病気で、かすかな症状が徐々に悪化していきます。
遺伝性神経障害は、運動神経だけが侵される運動性神経障害、感覚神経だけが侵される感覚性神経障害、両方が侵される感覚運動神経障害があります。
一部の遺伝性神経障害は比較的多いのですが、しばしば認識されません。
遺伝性感覚神経障害は、特にまれな病気です。
これらの神経障害の多くを引き起こす遺伝子は特定されています。
その中にはシャルコー‐マリー‐トゥース病、レフスム病、ポルフィリン症、ファブリー病、遺伝性圧過敏性神経障害などが含まれます。
シャルコー‐マリー‐トゥース病
シャルコー‐マリー‐トゥース病（腓骨筋萎縮）は、すねの筋肉に脱力と萎縮が起こる遺伝性の神経障害です。
シャルコー‐マリー‐トゥース病は最も多い遺伝性の神経障害で、2500人に1人の割合でかかります。
この病気には3つのタイプがあり、さらにいくつかのサブタイプに分かれます。
あるタイプでは、神経の電気信号を伝える軸索が、それを囲む髄鞘の損傷や破壊（脱髄）によって死滅します。
また別のタイプでは、髄鞘が損傷されていないにもかかわらず軸索が死滅します。
大部分のタイプは伴性ではなく常染色体の優性形質として遺伝し、両親のどちらかから遺伝子を受け継ぐと発症します。
遺伝性神経障害 症状 タイプによります。
1型は小児期や思春期の途中、あるいはそれ以降に症状が始まります。
脱力は脚から始まり、足が曲がらない懸垂足と、ふくらはぎの筋肉の萎縮が起こります。
後に手の筋肉にも萎縮が始まります。
感覚消失は、ほとんど起こりません。
1型の軽症のサブタイプでは、症状は足のアーチが高いこととハンマー状足指だけです。
1型のサブタイプの1つは、男性に重度の症状が現れ、女性には軽い症状か、あるいは障害が起こりません。
病気はゆっくりと進行し、寿命を縮めることはありません。
2型患者は、病気の進行速度がより遅く、症状は似ており、しばしば10代に始まります。
3型は乳児期に発症します。
この病気の乳児は歩いたり、走ったりする時期が遅れ、末梢神経が腫大します。
脚の脱力は1型よりも速く進行し、脚の感覚が失われます。
遺伝性神経障害 診断 治療
脱力の分布状況、発症した年齢、家族歴、足の変形（足のアーチが高いこと、ハンマー状足指など）の有無、神経伝導試験の結果などが、シャルコー‐マリー‐トゥース病のタイプと、神経障害の他の原因との区別に役立ちます。
シャルコー‐マリー‐トゥース病を対象とした遺伝子検査とカウンセリングも行われています。
この病気の進行を止める治療法はありません。
懸垂足の矯正装具が役立ちますが、整形外科手術が必要な場合もあります。
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