貧 血！『鎌状赤血球症』 ②

鎌状赤血球症　症状　合併症


鎌状赤血球症の患者には、常にある程度の貧血と軽度の黄疸がみられますが、それ以外の症状はほとんどありません。


激しい運動、登山、酸素供給が不十分な状態での高い高度の飛行、病気などにより血液中の酸素量が減少すると、鎌状赤血球症が急激に悪化した発作状態に陥ります。


この状態になると、貧血が急に悪化し、腹痛、腕や脚の長骨の痛み、発熱などが生じます。


息切れを起こすこともあります。重度の腹痛や嘔吐がみられることもあります。


小児では、激しい胸痛と呼吸困難を特徴とする胸部症候群として発作が起きることがあります。


胸部症候群が起きる確かな理由はわかっていませんが、血栓や塞栓（血栓の一部がはがれて血管に詰まること）による血管の閉塞や感染に関連していると考えられています。


鎌状赤血球症の患者の大多数は、小児期に脾臓の腫大（脾腫）を発症します。


青年期になるまでに脾臓はひどく損傷し、萎縮して機能しなくなります。


脾臓は感染を防御する働きがあるため、鎌状赤血球症の患者は、肺炎球菌性肺炎などの感染症にかかりやすくなります。


特に、ウイルス感染を起こすと血球の産生が減少するため、貧血がさらに悪化します。


肝臓の腫大は生涯にわたり進みます。


また、破壊された赤血球の色素から胆石が形成されることがよくあります。


心臓は肥大し、心雑音を伴うこともよくあります。


鎌状赤血球症の小児は比較的胴が短く、腕、脚、手指、足指が長くなります。


骨と骨髄の変化により、特に手と足の骨に痛みが生じます。


発熱を伴う関節痛が起こり、股関節が損傷して、最終的には人工関節が必要になることもあります。


皮膚の血行が悪いと、脚の一部、特にかかとの部分に潰瘍が生じることがあります。


若い男性では、しばしば痛みを伴う持続性の勃起（有痛性持続勃起症）が起こることがあります。


血管が閉塞して脳卒中を起こし、神経系に損傷が生じることもあります。高齢者では、肺と腎臓の機能が低下します。










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