血友病 症状 合併症
症状の重さは、遺伝子異常が第VIII因子や第IX因子の血液凝固活性にどれだけ影響しているかによって異なります。
凝固活性が正常値の5～25％であれば、きわめて軽症で、血友病と診断されないこともあります。
ただし、手術、抜歯、大けがなどの後では、出血量が予想以上に多くなることがあります。
血液凝固活性が正常値の1～5％の場合は、軽度の血友病です。
この場合、はっきりした理由がなく出血することはほとんどありませんが、手術やけがで出血が止まらなくなり、命にかかわることがあります。
凝固活性が正常値の1％以下の場合は、重度の血友病で、はっきりした原因がなくても、大量の出血を繰り返します。
重度の血友病では、最初の出血が生後18カ月以内に起こることが多く、ほんの小さな傷がきっかけで出血を起こします。
血友病の小児はあざができやすく、筋肉内に注射をしただけで出血を起こし、大きなあざや血腫が生じます。
関節や筋肉への出血が繰り返し起こると、体が変形します。
出血によって舌の付け根が腫れ、気道がふさがれて呼吸困難を起こすことがあります。
頭を軽くぶつけただけでも大量の頭蓋内出血が生じ、脳障害を起こして死に至る可能性があります。
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