血友病 診断 治療
小児（特に男児）で特に原因がなく出血する場合や、けがの後に出血が予想以上に多い場合は、血友病が疑われます。血液検査で血液凝固の異常がないか調べます。
血液凝固が異常に遅い場合は血友病と診断され、凝固因子の活性を測定して血友病の種類と重症度を判定します。
日常生活では、出血を起こすような状況を避け、アスピリンなど血小板の機能を妨げる薬物を使用しないよう注意します。
抜歯をせずにすむように、歯の健康に注意する必要があります。
軽度の血友病で歯の手術や外科手術が必要になった場合は、アミノカプロン酸またはデスモプレシンで出血のコントロールを一時的に改善し、輸血をしなくてもすむようにします。
輸血によって凝固因子の不足を補う治療も多く行われます。
これらの因子は正常な血漿中に含まれています。凝固因子は、血漿製剤を精製あるいは濃縮して製造したり、特殊な技術を使って生成した高純度の組み換え凝固因子濃縮物からつくられます。
第VIII因子と第IX因子のいずれも、組み換え型の製剤が利用できます。
用量、回数、治療期間は出血部位と重症度によって異なります。
凝固因子製剤は、手術前の出血の予防や、最初に出血がみられたときにも使用されます。
人によっては、輸血した凝固因子を破壊する抗体ができる場合があります。
その結果、凝固因子補充療法の効果が低下してしまいます。
血友病患者の血液から抗体が検出された場合は、組み換え凝固因子製剤や濃縮血漿製剤を増量するか、凝固因子の種類を変える、または薬で抗体価を低下させるなどの対応が必要になります。
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