自己免疫疾患！『全身性エリテマトーデス』 続き

全身性エリテマトーデス　経過　治療


全身性エリテマトーデスは慢性化し、


症状のない期間をはさみながら、


数年にわたって再燃を繰り返します。


閉経後の女性の再燃はあまりみられません。


今では、早期の診断が可能となり、


有効な治療法が確立されたためにこの病気の経過の見通しはこの20年で著しく改善されました。


しかし、全身性エリテマトーデスの経過は予測できないため、


経過の見通しは実にさまざまです。


普通、初期の炎症がコントロールできれば、


長期にわたる経過の見通しは良好です。


腎臓障害の早期発見と早期治療で、


重症な腎臓病の発症を防ぐことができます。


治療は、障害を受けた臓器によって、


また全身性エリテマトーデスの重症度によって異なります。


軽度であれば、ほとんどの場合、治療は行いません。


アスピリンやその他の非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）を使用することで、


関節痛を軽減することができます。


全身性エリテマトーデスの患者の血液が凝固しやすい傾向をもっている場合は、


低用量のアスピリンを使用します（アスピリンは血小板の結合を抑え、血栓形成傾向を抑制する）。


アスピリンや非ステロイド性抗炎症薬があまりにも高用量だと、


肝臓や腎臓に障害を与えます。


ヒドロキシクロロキン、クロロキン、キナクリンなどを併用すると、


関節や皮膚の症状が軽減されることがあります。


皮疹のある人は特に、日焼け止め（SPF30以上）を塗る必要があります。


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全身性エリテマトーデス　診断


特に若い女性では、


その症状と注意深い診察所見から全身性エリテマトーデスを疑います。


しかし、症状は多様なため、


初期の段階では類似した他の病気との判別は困難です。


臨床検査は診断に役立ちます。


血液検査で抗核抗体が検出され、


ほとんどすべての全身性エリテマトーデス患者にこの抗体が認められます。


ただし、このような抗体は他の病気でも検出されます。


このため、抗核抗体が検出された場合は2本鎖DNAに対する自己抗体も検査します。


これらの抗体価がいずれも高ければ、


ほぼ全身性エリテマトーデスであるとの診断がつきます。


しかし、すべての患者がこれらの抗体をもっているわけではありません。


その他の血液検査も行い、病気の活動性やその経過を予測します。


また、血液検査で血液中にリン脂質抗体が検出されれば、


血栓症のリスクがあることがわかります。


また貧血、白血球数減少、


血小板減少を特定するための血液検査もあります。


臨床検査では尿中にタンパク質や赤血球が認められ、


血液中のクレアチニン濃度が上昇するなど、


糸球体腎炎による腎障害を示す所見がみられます。


以後の治療計画を立てるために、


ときに腎生検が必要となります。


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全身性エリテマトーデス　症状


症状は人によって非常に異なります。


急性感染症のように突然の発熱によって発症することもあれば、


発熱や体調がすぐれないといった症状（増悪症状）とともに、


数カ月または数年にわたって、少しずつ進行していくこともあります。


そしていずれの症状も消失したり少し出現したりを繰り返します。


多くの女性は、月経が始まると症状が消失して、


月経周期の後半に再び症状が現れます。


片頭痛、てんかん発作、重度の精神障害（精神病）などが、


この病気に伴う異常として最初に目につくことがあります。


最終的にはどの器官にも障害が生じる可能性があります。


関節症状は、関節の間欠性の痛み（関節痛）


から突然複数の関節に起こる炎症（急性多発性関節炎）まであり、


約90％の人に起こります。


また、関節症状は、他の症状が出現するまで数年間続くこともあります。


症状が長期にわたり持続すると、


重度の関節の変形も起こります（ジャクー関節症）。


しかし、関節の炎症は、一般に間欠性で、


普通関節が損傷を受けることはありません。


鼻からほおに生じるチョウのような形の赤みを帯びた皮疹（蝶形紅斑［ちょうけいこうはん］）、


やや隆起した皮疹、皮膚が薄くなった皮疹、顔や首、前胸部、


ひじなど日光にさらされる部位に生じる隆起した、


あるいは平らな赤い皮疹などがみられます。


潰瘍は、粘膜、特に口の奥、ほおの内側、歯肉、


鼻の中によくみられますが、


水疱や皮膚潰瘍はまれです。


全身または局所の脱毛（脱毛症）は、急に再発した場合によくみられます。


手のひら側や指の半分にまだらな発赤がみられ、


爪の周囲は赤くなって腫れ、


指内側の指関節の間に平らな赤味を帯びた紫の斑点も認められます。


紫色の小さな斑点は、


血液中の血小板が少なくなっているために皮下で出血する病態（点状出血）です。


日光過敏症は40％にみられ、特に白人に多くみられます。


患者では深呼吸をしたときに痛みを感じることがよくみられます。


この痛みは、胸膜の炎症によるもので、


胸膜内の水分の貯留による場合とそうでない場合とがあります。


肺機能がわずかに障害を受けることはよくありますが、


肺の炎症（ループス肺炎）で呼吸困難を来すことはまれです。


致死的な肺の出血も同様です。


心膜の炎症（心膜炎）による胸痛はよくみられます。


さらに重大ですがまれな病気である冠動脈壁の炎症（冠動脈炎）から狭心症を起こし、


瘢痕化を伴う心筋の炎症（線維性心筋炎）や心不全(心不全を参照)に至ることがあります。


脾臓の腫大（巨脾腫）は約10％の人に認められます。


吐き気、下痢、腹部の漠然とした不快感を経験する患者もいます。


このような症状は、後の急激な再燃の前駆症状です。


脳に障害が及んだ場合（中枢神経ループス）、


頭痛、軽度の思考障害、人格変化、脳卒中、てんかん発作、


重度の精神障害（精神病）などさまざまな病態を引き起こし、


その結果痴呆を招きます。


血栓や塞栓によって脳や肺の動脈の血流が障害されることもあります。


腎臓の障害による症状は、軽微でまったく症状がない場合もあれば、


確実に進行して致死的となる場合もあります。


腎臓障害ではタンパク尿が最も多くみられます。


まれに眼底の血管が炎症を起こします（網膜炎）。


網膜炎になると数日で失明します。


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自己免疫疾患！『全身性エリテマトーデス』

全身性エリテマトーデス（ループス）は、


関節、腎臓、粘膜、血管壁に起こる慢性、


炎症性の結合組織疾患です。


患者の約90％は10代後半から30代までの若い女性ですが、


小児（多くは女児）や高齢の男女にも発症します。


この病気は世界各地でみられますが、アジア系の人に最も多く発症しています。


全身性エリテマトーデスの原因は通常不明です。


ある種の薬剤（ヒドララジン、


プロカインアミドといった心臓疾患の治療に使用される薬剤や、


イソニアジドなどの結核の治療に使用される薬剤）によって発症することがあります。


薬剤誘発性の全身性エリテマトーデスは、


その薬剤の使用を中止すれば、普通は消失します。


全身性エリテマトーデスでみられる抗体は、


その数においても種類の多様さにおいても他の病気を上回っています。


これらの抗体が病気の基礎となる生理的な問題を生じ、


それ以外の未知の要因と合わさって、


どの症状が発現するかを左右しています。


ただし、体内の抗体量は患者の症状とは必ずしも相関しません。


円板状エリテマトーデスはループスの1種で、


皮膚のみに病変がみられます。


隆起した円形の皮疹が生じ、うろこ状の角質上皮がはがれたり、


ときに病変部の瘢痕（はんこん）化や脱毛を伴います。


約10％の患者は全身性エリテマトーデスの症状を呈し、


関節、腎臓、脳に影響が及びますが、いずれも一般に軽症です。

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自己免疫疾患！

自己免疫疾患とは、


自分の体がつくった抗体や細胞が自分自身の組織を攻撃する病気です。


多くの自己免疫疾患で、


さまざまな臓器の結合組織が攻撃されます。


結合組織は関節、腱（けん）、靭帯（じんたい）、


血管において細胞同士を結びつけたり、


臓器を支えたりする重要な役割を果たしています。


自己免疫疾患は、炎症と免疫反応を起こして結合組織に障害を与えます。


その障害は関節やその周囲だけでなく、


腎臓や脳といった生命の維持に重要な器官にも及びます。


心臓を取り囲んでいる膜（心膜）や肺を覆っている膜（胸膜）、


脳でさえも障害を受ける可能性があります。


このときに起こる症状の種類と重症度は、


障害を受けた器官によって異なります。


結合組織の自己免疫疾患は、特有の発症パターン、診察所見、


臨床検査結果に基づいて診断されます。


ただし、ある自己免疫疾患でみられる症状は、


他の自己免疫疾患にも共通してみられることがしばしばあります。


このため判別が難しい場合もあり、鑑別不能な結合組織疾患、


あるいは重複疾患と呼ばれます。

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炎症性関節炎！『強直性脊椎炎』

強直性脊椎炎　診断


症状のパターンと脊椎や侵された関節のX線検査を基に診断をします。


このときX線画像では、脊椎と寛骨の間にある関節（仙腸関節）


の侵食や脊椎のこわばり感の原因となっている椎骨間の骨橋が認められます。


赤血球沈降速度の値が高ければ、炎症を起こしている可能性があります。


特異的遺伝子であるHLA-B27は患者の約90％に認められますが、


決定的な診断材料とはなりません。


経過 　治療


多くの人では多少の機能障害は残るものの、


普通の生産的な生活を送ることができます。


中には、症状がどんどん進行して重度の変形を来すこともあります。


治療は背部や関節の疼痛を軽減することと脊椎の変形を予防し、


改善することに重点をおいて行います。


非ステロイド性抗炎症薬を使用して痛みと炎症を軽減すると、


ストレッチや深呼吸など姿勢を保つために重要な運動がしやすくなります。


スルファサラジンは背部痛よりも関節痛を抑えます。


腫瘍壊死因子（TNF）阻害薬であるエタネルセプトやインフリキシマブは痛みと炎症を軽減します。


ステロイド薬は脊椎よりも眼や関節の炎症に対して短期間に限って使用されます。


筋弛緩薬やオピオイド鎮痛薬は、


激しい痛みや筋れん縮を改善するために一時的にのみ使用されます。


股関節や膝関節に侵食が生じたり、


曲がったままで固定してしまった場合には、


関節を置換する手術で痛みを軽減し、機能を維持します。


治療の長期的な目標は適切な姿勢でいられるようにすることと


背筋が十分に強くなるようにすることです。


毎日の運動で筋肉を強化し、


曲がっている方向とは反対の方向に動かします。



たとえは、本を読んでいるときなどにうつぶせになってひじで支える姿勢は、


1日のうち何回か取る姿勢です。


この姿勢では背中が伸びていて、背骨の曲がりすぎを予防することができます。













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炎症性関節炎！『強直性脊椎炎』

強直性脊椎炎は脊椎や大きな関節の炎症で、


こわばり感と疼痛を引き起こします。


この病気の発症は男性が女性に比べて3倍多く、


そのほとんどが20?40歳で発症しています。


原因は不明ですが、家族性で、


遺伝的因子が関与していると思われます。


両親または兄弟姉妹が強直性脊椎炎である人は、


そうでない人の10～20倍多く発症します。



症状


一般に、軽度から中等度の炎症の再燃と、


ほとんど無症状の時期が交互に現れます。


ほとんどの症状は背部痛ですが、激しさは人によって異なり、


また同じ人でも発作によって痛みの程度はさまざまです。


疼痛は夜や朝に悪化することがあります。


早期のこわばり感は体を動かすと改善することもよくみられます。


腰痛やそれに伴う筋のれん縮は、前屈するとしばしば和らぎます。


このため、この病気の人はしばしば前屈姿勢になり、


その体勢が固定してしまいます。


このほか、脊椎が著しく真っすぐになり、硬直してしまう人もいます。


背部痛に伴って食欲不振、体重減少、疲労感、貧血などがみられます。


肋骨と脊椎をつなぐ関節に炎症が認められれば、


深呼吸しようとしても痛みのせいで胸が拡張できなくなります。


ときおり、股関節、膝関節、


肩関節などの大きな関節から痛みが始まります。


患者の3分の1は軽度の眼の炎症を繰り返し発症しますが、


通常は視力は損なわれません。


少数の患者では、


大動脈弁の炎症が永久的な弁の損傷を起こします。


もし損傷を受けた脊椎によって神経や脊髄が圧迫されると、


その神経の支配域でしびれ、脱力、疼痛が生じることがあります。


まれに馬尾症候群を合併します。



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