筋ジストロフィ,関連疾患！②

筋ジストロフィ,関連疾患　症状

デュシェンヌ型筋ジストロフィの男児の最初の症状は、


発育遅延（特に歩きはじめが遅れる）、


歩行困難や階段が上れない、転倒しやすいなどです。


3～7歳で発症し、足取りがおぼつかなくなったり、


いすに座った状態から立ち上がれなくなったりします。


それに続いて肩の筋力低下が起こり、確実に進行します。


筋肉は弱くなるとともに肥大しますが、


異常な筋組織なので強くありません。


デュシェンヌ型筋ジストロフィの男児の80％以上が、


心筋が肥大して筋力も低下するため、


心拍に問題が起こり心電図に異常がみられます。


デュシェンヌ型筋ジストロフィの男児は、


腕や脚の関節の周囲の筋肉が収縮するため、ひじや膝（ひざ）を完全に伸ばせなくなります。


最終的には脊椎が異常に曲がります（脊椎側弯症）。


10～12歳までに、ほとんどの患児が車いす生活となります。


筋力低下が進行すると、肺炎などの病気にかかりやすくなり、


多くの患者が20歳までに死亡します。


ベッカー型筋ジストロフィでは、


筋力低下はデュシェンヌ型ほどではなく、


発症も12歳ぐらいと遅くなります。


筋力が低下していくパターンは、デュシェンヌ型と似ています。


思春期のうちに車いす生活となるのはごくまれです。


この病気の人の平均死亡年齢は42歳です。


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