出血・血液凝固！『血小板減少症』 ③

血小板減少症　診断


異常な青あざや出血があると、血小板減少症が疑われます。


血小板減少症を起こす病気がある場合には、定期的に血小板数を検査します。


青あざや出血がない場合でも、別の理由で血液検査を行ったときに血小板減少症が見つかることがあります。


血小板が減少した原因を突き止めることが、治療を行う上で重要です。


特定の症状があれば、原因を確定するのに役立ちます。


たとえば、感染が原因の血小板減少症では発熱がみられますが、特発性血小板減少症、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群などが原因の場合には発熱しません。


触診で脾臓が大きくなっている場合は、血小板が脾臓に閉じこめられていて、脾臓が大きくなるような病気が原因で血小板が減少していることが考えられます。


血液検査で尿素窒素とクレアチニンの値が高い場合は、腎機能が低下していることを示しており、溶血性尿毒症症候群と診断されます。


血液を顕微鏡で観察するか、血小板数を自動計数装置で測定すると、血小板減少症の重症度がわかり、原因を知る手がかりになります。


血小板産生についてさらに詳しく調べるため、骨髄の組織を取って顕微鏡で観察することもあります（骨髄穿刺、骨髄生検）。









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出血・血液凝固！『血小板減少症』 ②

血小板減少症　症状 合併症


血小板減少の最初の徴候は皮膚の内出血です。


赤く小さな点が膝（ひざ）から下に多数現れ、軽くぶつけた程度のけがでも小さな青あざが一面にできます。


歯ぐきから出血したり、便や尿に血液が混じります。


月経の出血が多量になることもあります。また、出血が止まりにくくなります。


血小板の減少が進むと、こうした出血傾向が悪化します。


血小板数が非常に少なくなると、消化管から多量の血液が失われたり、外傷がなくても命にかかわる脳内出血を起こしたりします。


血小板減少の症状の進行は、原因によってさまざまです。


たとえば、血栓性血小板減少性紫斑病と溶血性尿毒症症候群は、ともに突然発症します。


特発性血小板減少性紫斑病では、症状が突然現れる場合もあれば、徐々に潜行的に現れることもあります。


血栓性血小板減少性紫斑病と溶血性尿毒症症候群では、症状が特に明確です。


血栓性血小板減少性紫斑病では、小さな血栓が多数生じて血小板が使い果たされ、さまざまな症状と合併症を起こし、中には命にかかわるものもあります。


脳内の血栓による症状には、頭痛、錯乱、脳卒中、昏睡（こんすい）などがあります。

その他の部位の血栓では、不整脈、腎障害を伴う血尿、腹痛などがみられます。


溶血性尿毒症症候群で主にみられる症状と合併症は腎障害に関連するもので、多くの場合、重症となって腎不全へと進行します。







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出血・血液凝固！『血小板減少症』

血小板減少症とは、血小板の数が少なくなった状態です。


血液1マイクロリットル（1μL＝1リットルの百万分の1）には15万～35万個の血小板が含まれています。


この血小板数が2万?3万以下に減少すると、比較的小さな傷からも出血を起こしやすくなり、1万以下になると非常に危険な状態になります。


血小板数がここまで少なくなると、傷がなくても出血するようになります。


血小板減少症　原因


さまざまな病気が血小板減少症の原因になります。


白血病や一部の貧血では、骨髄が血小板を十分に産生しなくなることがあります。


エイズを起こすヒト免疫不全ウイルス（HIV）への感染も、血小板減少症を引き起こします。


骨髄線維症やゴーシェ病などで脾臓が腫大すると、血小板が脾臓に閉じこめられ、血液中の血小板数が減少します。


大量の輸血により、血小板の濃度が薄まる場合もあります。


また、血小板が過剰に消費されたり破壊される病気も多く、たとえば特発性血小板減少性紫斑病、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群などがあります。


特発性血小板減少性紫斑病は、抗体がつくられて血小板が破壊される病気です。


抗体ができる理由は不明です。


骨髄は血小板の産生を増やして破壊された分を補おうとしますが、必要量に追いつくことができません。


血栓性血小板減少性紫斑病は、小さな血栓が全身に突然できるまれな病気です。


血栓の形成に大量の血小板が消費されるため、血液中の血小板数が急に減少することになります。


溶血性尿毒症症候群は、血小板数が突然減少し、赤血球が破壊されて腎臓が働かなくなる病気です。


これはまれな病気ですが、ある種の細菌感染や、マイトマイシンなど一部の化学療法薬の使用に伴って起こることがあります。


乳幼児、妊婦や出産直後の女性に多くみられますが、年長の小児や成人、妊娠していない女性に起こることもあります。








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出血・血液凝固！『アレルギー性紫斑病』 ③

アレルギー性紫斑病 治療

アレルギー反応の原因となる薬を使っている場合はすぐに中止します。


プレドニゾロンなどのコルチコステロイド薬は、腫れ、関節痛、


腹痛などを和らげますが、腎障害の予防や治療はできません。


腎障害が現れた場合は、


アザチオプリンやシクロホスファミドなど免疫系の働きを抑える


免疫抑制薬を使用することがありますが、その有効性は不明です。









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出血・血液凝固！『アレルギー性紫斑病』 ②

アレルギー性紫斑病　状 診断


最初は、足、脚、腕、尻などの皮下で血管から血液が漏れ出て、


青紫色の小さなあざ（挫傷）が生じます。


あざは数日すると盛り上がって硬くなることがあります。


最初にあざができてから数週間の間、新しいあざが次々にできます。


関節が腫れて痛み、熱をもちます。


消化器に出血があると、腹部のけいれんや痛みが起こります。


血尿がみられることもあります。


たいていは1カ月以内で治りますが、再発を数回繰り返すこともあります。


腎臓に出血があると、腎障害が起こることがあります。


診断は症状に基づいて行われます。

出血・血液凝固！『アレルギー性紫斑病』

アレルギー性紫斑病はヘノッホ‐シェーンライン紫斑病ともいい、


皮膚、関節、消化器、腎臓などの血管が炎症を起こして血液が漏れる病気です。


アレルギー性紫斑病はまれな病気で、主に年少児にみられますが、


年長の小児や成人にも起こります。


体内で異常な抗体がつくられ、


自分自身の組織が攻撃されてしまう自己免疫反応が原因と考えられています。


アレルギー性紫斑病の多くは呼吸器感染の後に発症しますが、


薬物に対するアレルギー反応によっても起こります。


進行の速度や持続期間はさまざまです。










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出血・血液凝固！『遺伝性出血性毛細血管拡張症』

遺伝性出血性毛細血管拡張症（ランデュ‐オースラー‐ウェーバー病）は、血管形成に異常があるため、血管がもろくなって出血しやすくなる遺伝病です。


この病気では、皮膚の下の血管が破れて、赤や紫色の小さな変色部位が生じ、特に顔、唇、口や鼻の中、手足の指の先に現れます。


大量の鼻出血もみられます。消化管、尿路、脳、脊髄（せきずい）などの毛細血管に異常が生じ、これらの部位で出血を起こすこともあります。


出血を起こさないことが治療の目標になります。


圧迫する、血管を狭くする局所作用薬（収れん薬）を使用する、出血している血管をレーザー光線で破壊するなどの治療が行われます。


重度の出血がある場合は、手術など外科的な治療が必要になります。


出血は再発することが多く、鉄欠乏性貧血が生じます。


そのため、遺伝性出血性毛細血管拡張症では、鉄の補給が必要になります。







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